Ανοιχτός αρτηριακός πόρος: συμπτώματα, διάγνωση, θεραπεία

Ο αρτηριακός πόρος (Botallo) είναι μια απαραίτητη ανατομική δομή που, μαζί με το οβάλ παράθυρο και τον αρτηριακό πόρο, παρέχει τον εμβρυϊκό τύπο κυκλοφορίας του αίματος στο έμβρυο. Ο ανοιχτός αρτηριακός πόρος είναι ένα αγγείο που συνδέει τη θωρακική αορτή με την πνευμονική αρτηρία. Κανονικά, η λειτουργία του αρτηριακού πόρου παύει αρκετές ώρες (όχι περισσότερο από 15-20) μετά τη γέννηση και το ανατομικό κλείσιμο συνεχίζεται για 2-8 εβδομάδες. Ο πόρος μετατρέπεται σε αρτηριακό σύνδεσμο. Εάν ο πόρος δεν κλείσει, το αίμα από την αορτή εκκενώνεται στην πνευμονική αρτηρία και η πίεση στην πνευμονική κυκλοφορία αυξάνεται. Το αίμα εκκενώνεται και στις δύο φάσεις του καρδιακού κύκλου, καθώς τόσο στη συστολή όσο και στη διαστολή η πίεση στην αορτή είναι σημαντικά υψηλότερη από ό,τι στην πνευμονική αρτηρία (κλίση πίεσης τουλάχιστον 80 mm Hg).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Συμπτώματα του ανοιχτού αρτηριακού πόρου

Κατά την ψηλάφηση, ανιχνεύεται συστολικός τρόμος στη βάση της καρδιάς στα αριστερά. Η κρούση αποκαλύπτει επέκταση των ορίων της σχετικής καρδιακής νωθρότητας προς τα αριστερά. Χαρακτηριστικά της αιμοδυναμικής αποτελούν τη βάση του κύριου κλινικού συμπτώματος αυτού του ελαττώματος - ένα ηχητικό συνεχές συστολικό-διαστολικό φύσημα στον δεύτερο μεσοπλεύριο χώρο στα αριστερά (φούσκωμα "μύλου", "φούσκωμα μηχανής"). Ωστόσο, με παθολογικό μη κλείσιμο του πόρου, εμφανίζεται μόνο συστολικό φύσημα στην αρχή (την πρώτη εβδομάδα), καθώς η διαφορά πίεσης στην πνευμονική και συστηματική κυκλοφορία κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου είναι μικρή και η διασταυρούμενη εκκένωση εμφανίζεται μόνο κατά τη διάρκεια της συστολής. Καθώς αναπτύσσεται πνευμονική υπέρταση, το φύσημα γίνεται διαλείπον (συστολικό και διαστολικό), τότε το διαστολικό συστατικό εξαφανίζεται. Συνεπώς, με την αύξηση της πίεσης στην πνευμονική κυκλοφορία, η έμφαση του δεύτερου τόνου πάνω από την πνευμονική αρτηρία αυξάνεται. Εάν δεν παρασχεθεί άμεση χειρουργική βοήθεια, μπορεί να εμφανιστεί ένα συστολικό φύσημα στην κορυφή, υποδεικνύοντας "μιτροποίηση" του ελαττώματος, δηλαδή τον σχηματισμό σχετικής ανεπάρκειας της μιτροειδούς βαλβίδας. Ως εκδήλωση καρδιακής ανεπάρκειας με μεγάλη εκκένωση από αριστερά προς τα δεξιά, εμφανίζεται ταχύπνοια. Είναι πιθανή η συμφορητική συριγμός στους πνεύμονες, η διόγκωση του ήπατος και του σπλήνα.

Η συχνότητα εμφάνισης ανοιχτού αρτηριακού πόρου είναι 6-7%. Η ανωμαλία παρατηρείται στα κορίτσια 2-3 φορές συχνότερα.

Πώς να αναγνωρίσετε τον ανοιχτό αρτηριακό πόρο;

Το ΗΚΓ επιτρέπει την ανίχνευση της απόκλισης του ηλεκτρικού άξονα της καρδιάς προς τα αριστερά, σημάδια υπερφόρτωσης της αριστερής κοιλίας. Είναι πιθανές αλλαγές που χαρακτηρίζουν τη διαταραχή των μεταβολικών διεργασιών στο μυοκάρδιο της διευρυμένης αριστερής κοιλίας (αρνητικό κύμα Τ στις αριστερές θωρακικές απαγωγές).

Ακτινολογικά, ανιχνεύεται αύξηση του πνευμονικού προτύπου που αντιστοιχεί στο μέγεθος της αρτηριοφλεβικής παράκαμψης, διαστολή ή διόγκωση του κορμού της πνευμονικής αρτηρίας. Η μέση της καρδιάς εξομαλύνεται, τα αριστερά τμήματα και η δεξιά κοιλία διευρύνονται.

Η ηχοκαρδιογραφική διάγνωση του ελαττώματος πραγματοποιείται χρησιμοποιώντας έμμεσα και απόλυτα ηχωτικά σημεία. Κατά τη σάρωση από υψηλή παραστερνική ή υπερστερνική προσέγγιση, είναι δυνατή η άμεση απεικόνιση του πόρου ή η δημιουργία εκκένωσης στην πνευμονική αρτηρία. Η μέτρηση των κοιλοτήτων του αριστερού κόλπου και της αριστερής κοιλίας επιτρέπει την έμμεση εκτίμηση του μεγέθους της παράκαμψης (όσο μεγαλύτερο είναι το μέγεθός τους, τόσο μεγαλύτερη είναι η παράκαμψη). Είναι επίσης δυνατή η σύγκριση του εγκάρσιου μεγέθους του αριστερού κόλπου με τη διάμετρο της αορτής (κανονικά, αυτή η αναλογία δεν υπερβαίνει το 1,17-1,20).

Ο καρδιακός καθετηριασμός και η αγγειογραφία ενδείκνυνται μόνο σε περιπτώσεις που συνοδεύονται από κρίσιμο βαθμό πνευμονικής υπέρτασης, για να διευκρινιστεί η φύση της και οι δυνατότητες χειρουργικής θεραπείας.

Η διαφορική διάγνωση του ανοιχτού αρτηριακού πόρου πραγματοποιείται με το λειτουργικό φύσημα της «περιστρεφόμενης κορυφής» στα αγγεία του τραχήλου. Η ένταση του φύσηματος της «περιστρεφόμενης κορυφής» αλλάζει με την αλλαγή στη θέση του σώματος. Επιπλέον, το λειτουργικό φύσημα μπορεί να ακουστεί και στις δύο πλευρές. Το διαστολικό συστατικό του φύσηματος με ανοιχτό αρτηριακό πόρο συχνά απαιτεί διαφορική διάγνωση με αορτική ανεπάρκεια.

Θεραπεία του ανοιχτού αρτηριακού πόρου

Ανεξάρτητα από τη διάμετρο του αρτηριακού πόρου, απαιτείται η ταχύτερη δυνατή χειρουργική θεραπεία με απολίνωση ή ενδαγγειακή απόφραξη (με διάμετρο 5-7 mm). Στα νεογνά, το κλείσιμο του πόρου μπορεί να επιτευχθεί με ινδομεθακίνη, έναν αναστολέα της προσταγλανδίνης Ε που προάγει τον σπασμό του πόρου με επακόλουθη εξάλειψη. Η δόση ινδομεθακίνης για ενδοφλέβια χορήγηση είναι 0,1 mg / kg 3-4 φορές την ημέρα. Το αποτέλεσμα είναι καλύτερο όσο μικρότερο είναι το παιδί (κατά προτίμηση χρησιμοποιείται τις πρώτες 14 ημέρες της ζωής).