Αναφυλαξία

Η αναφυλαξία είναι μια οξεία, απειλητική για τη ζωή, αλλεργική αντίδραση που προκαλείται από IgE και εμφανίζεται σε προηγουμένως ευαισθητοποιημένους ασθενείς μετά από επανέκθεση σε ένα οικείο αντιγόνο. Τα συμπτώματα περιλαμβάνουν στριδοφόρο συριγμό, δύσπνοια και υπόταση. Η διάγνωση είναι κλινική. Ο βρογχόσπασμος και το οίδημα των ανώτερων αεραγωγών είναι απειλητικά για τη ζωή και απαιτούν εισπνοή ή ένεση βήτα-αγωνιστών και μερικές φορές ενδοτραχειακή διασωλήνωση. Η υπόταση αντιμετωπίζεται με ενδοφλέβια χορήγηση υγρών και αγγειοσυσπαστικά.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Τι προκαλεί αναφυλαξία;

Η αναφυλαξία προκαλείται συνήθως από φάρμακα (π.χ. αντιβιοτικά βήτα-λακτάμης, ινσουλίνη, στρεπτοκινάση, εκχυλίσματα αλλεργιογόνων), τροφές (ξηρούς καρπούς, αυγά, θαλασσινά), πρωτεΐνες (αντιτοξίνη τετάνου, προϊόντα αίματος από μεταγγίσεις αίματος), δηλητήριο ζώων και λάτεξ. Τα αλλεργιογόνα των φιστικιών και του λάτεξ μπορούν να εξαπλωθούν μέσω του αέρα. Το ιστορικό ατοπίας δεν αυξάνει τον κίνδυνο αναφυλαξίας, αλλά αυξάνει τον κίνδυνο θανάτου σε περίπτωση αναφυλαξίας.

Η αλληλεπίδραση αντιγόνων με IgE στην επιφάνεια των βασεόφιλων ή των μαστοκυττάρων προκαλεί την απελευθέρωση ισταμίνης, λευκοτριενίων και άλλων μεσολαβητών που προκαλούν συστολή των λείων μυών (βρογχοσυστολή, έμετος, διάρροια) και αγγειοδιαστολή με απελευθέρωση πλάσματος από την κυκλοφορία του αίματος.

Οι αναφυλακτοειδείς αντιδράσεις είναι κλινικά αδιακρίτως διακριτές από την αναφυλαξία, αλλά δεν προκαλούνται από την IgE και δεν απαιτούν προηγούμενη ευαισθητοποίηση. Προκαλούνται από άμεση διέγερση των μαστοκυττάρων ή ανοσοσυμπλεγμάτων που ενεργοποιούν το σύστημα συμπληρώματος. Συνήθεις εκλυτικοί παράγοντες περιλαμβάνουν ιωδιούχους ακτινογραφικούς και ακτινοαντιγραφικούς παράγοντες, ασπιρίνη, άλλα ΜΣΑΦ, οπιοειδή, μεταγγίσεις αίματος, Ig και άσκηση.

Συμπτώματα αναφυλαξίας

Τα κύρια συμπτώματα της αναφυλαξίας περιλαμβάνουν το δέρμα, την ανώτερη και κατώτερη αναπνευστική οδό, το καρδιαγγειακό σύστημα και την γαστρεντερική οδό. Μπορεί να εμπλέκονται ένα ή περισσότερα συστήματα οργάνων, τα συμπτώματα δεν εξελίσσονται απαραίτητα και κάθε ασθενής συνήθως εμφανίζει επαναλαμβανόμενη αναφυλαξία μετά την επανέκθεση στο αντιγόνο.

• Τα τυπικά συμπτώματα της αναφυλαξίας περιλαμβάνουν συριγμό, ρόγχους, αποκορεσμό, αναπνευστική δυσχέρεια, αλλαγές στο ΗΚΓ, καρδιαγγειακή κατάρρευση και κλινικά χαρακτηριστικά σοκ.
• Λιγότερο τυπικά συμπτώματα αναφυλαξίας περιλαμβάνουν πρήξιμο, εξάνθημα και κνίδωση.

Θα πρέπει να υπάρχει υποψία εάν υπάρχει ιστορικό παρόμοιων επεισοδίων σοβαρών αλλεργικών αντιδράσεων με αναπνευστικά προβλήματα ή/και υπόταση, ειδικά εάν υπήρχαν δερματικές εκδηλώσεις.

Τα συμπτώματα ποικίλλουν από ήπια έως σοβαρά και περιλαμβάνουν πυρετό, κνησμό, φτέρνισμα, ρινόρροια, ναυτία, εντερικούς σπασμούς, διάρροια, αίσθημα ασφυξίας ή δύσπνοιας, αίσθημα παλμών και ζάλη. Τα κύρια αντικειμενικά σημεία είναι η μειωμένη αρτηριακή πίεση, η ταχυκαρδία, η κνίδωση, το αγγειοοίδημα, η δύσπνοια, η κυάνωση και η λιποθυμία. Σοκ μπορεί να αναπτυχθεί μέσα σε λίγα λεπτά, ο ασθενής είναι ληθαργικός, δεν ανταποκρίνεται σε ερεθίσματα και ο θάνατος είναι πιθανός. Αναπνευστικά και άλλα συμπτώματα μπορεί να απουσιάζουν σε περίπτωση κατάρρευσης.

Η διάγνωση της αναφυλαξίας γίνεται κλινικά. Ο κίνδυνος ταχείας εξέλιξης σε σοκ δεν αφήνει χρόνο για εξετάσεις, αν και οι ήπιες αμφίβολες περιπτώσεις μπορεί να επιτρέπουν τον προσδιορισμό των επιπέδων Ν-μεθυλισταμίνης στα ούρα ή της τρυπτάσης στον ορό σε 24ωρη βάση.

Από ποιες ασθένειες διαφοροποιείται η αναφυλαξία;

• Πρωτοπαθής νόσος του καρδιαγγειακού συστήματος (π.χ. συγγενής καρδιοπάθεια σε νεογέννητο).
• Σήψη (με εξάνθημα).
• Αλλεργία στο λάτεξ.
• Πνευμοθώρακας υπό τάση.
• Οξύ σοβαρό άσθμα (ιστορικό άσθματος, με νοσηλείες).
• Απόφραξη αεραγωγών (π.χ. εισρόφηση ξένου σώματος).

Θεραπεία της αναφυλαξίας

Η αδρεναλίνη αποτελεί το βασικό συστατικό της θεραπείας και πρέπει να χορηγείται άμεσα. Χορηγείται υποδόρια ή ενδομυϊκά (συνήθης δόση 0,3-0,5 ml 1:1000 για ενήλικες και 0,01 ml/kg για παιδιά· επαναλάβετε μετά από 10-30 λεπτά). Η μέγιστη απορρόφηση επιτυγχάνεται με ενδομυϊκή χορήγηση. Σε ασθενείς με κατάρρευση ή σοβαρή απόφραξη των αεραγωγών μπορεί να χορηγηθεί αδρεναλίνη ενδοφλεβίως σε δόση 3-5 ml 1:10.000 σε διάστημα 5 λεπτών ή στάγδην [1 mg σε 250 ml 5% απεσταγμένο νερό για να επιτευχθεί συγκέντρωση 4 mcg/ml, ξεκινώντας από 1 mcg/min έως 4 mcg/min (15-60 ml/h)]. Η επινεφρίνη μπορεί να χορηγηθεί με υπογλώσσια ένεση (0,5 ml σε διάλυμα 1:1000) ή ενδοτραχειακά (3 έως 5 ml σε διάλυμα 1:10.000 αραιωμένο σε 10 ml φυσιολογικού ορού). Μπορεί να χρειαστεί μια δεύτερη υποδόρια ένεση επινεφρίνης.

Ένα δισκίο γλυκαγόνης 1 mg μπορεί να χρησιμοποιηθεί μετά από έγχυση 1 mg/ώρα σε ασθενείς που λαμβάνουν από του στόματος βήτα-αναστολείς, οι οποίοι αμβλύνουν την επίδραση της επινεφρίνης.

Στους ασθενείς με στριδοφόρο αιμόπτυση και δύσπνοια που δεν ανταποκρίνονται στην επινεφρίνη θα πρέπει να χορηγείται οξυγόνο και να διασωληνώνονται. Συνιστάται η έγκαιρη διασωλήνωση, επειδή η αναμονή για ανταπόκριση στην επινεφρίνη μπορεί να οδηγήσει σε οίδημα των αεραγωγών τόσο σοβαρό που η ενδοτραχειακή διασωλήνωση να είναι αδύνατη και να απαιτείται κρικοθυρεοτομή.

Για την αύξηση της αρτηριακής πίεσης, χορηγούνται ενδοφλεβίως 1-2 λίτρα (20-40 ml/kg για παιδιά) ισοτονικού υγρού (φυσιολογικού ορού 0,9%). Η υπόταση που είναι ανθεκτική στη χορήγηση υγρών και στην ενδοφλέβια ένεση αδρεναλίνης αντιμετωπίζεται με αγγειοσυσπαστικά [π.χ. ντοπαμίνη 5 mcg/(kg x min)].

Τα αντιισταμινικά - τόσο οι H2 _{αναστολείς} (π.χ. διφαινυδραμίνη 50-100 mg IV) όσο και οι H2 _{αναστολείς} (π.χ. σιμετιδίνη 300 mg IV) - θα πρέπει να χορηγούνται κάθε 6 ώρες μέχρι να υποχωρήσουν τα συμπτώματα. Οι εισπνεόμενοι βήτα-αγωνιστές είναι χρήσιμοι για την ανακούφιση της βρογχοσυστολής. Η εισπνεόμενη αλβουτερόλη 5-10 mg χρησιμοποιείται μακροπρόθεσμα. Ο ρόλος των γλυκοκορτικοειδών δεν είναι αποδεδειγμένος, αλλά μπορεί να βοηθήσει στην πρόληψη όψιμων αντιδράσεων στις 4-8 ώρες. Η αρχική δόση μεθυλπρεδνιζολόνης είναι 125 mg IV.

Τι πρέπει να γίνει πρώτα εάν υπάρξει αναφυλαξία;

Οξυγονοθεραπεία.

Αδρεναλίνη ενδοφλεβίως αργά 1 mcg/kg χορηγούμενη σε διαιρεμένες δόσεις υπό παρακολούθηση ΗΚΓ μέχρι να υποχωρήσει η υπόταση (διάλυμα 1:10.000):

• 12 ετών: 50 mcg (0,5 ml).
• 6-12 ετών: 25 mcg (0,25 ml).
• >6 μηνών - 6 ετών: 12 mcg (0,12 ml)
• <6 μηνών: 5 mcg (0,05 ml).

Εάν δεν υπάρχει φλεβική πρόσβαση, η αδρεναλίνη χορηγείται ενδομυϊκά (διάλυμα 1:1000):

• 12 ετών: 500 mcg (0,5 ml).
• 6-12 ετών: 250 mcg (0,25 ml).
• >6 μηνών - 6 ετών: 120 mcg (0,12 ml)
• <6 μηνών: 50 mcg (0,05 ml).

Αντιισταμινικά - χλωροφαιναμίνη (χλωροφαινιραμίνη):

• 12 ετών: ενδοφλέβια ή ενδομυϊκά 10-20 mg.
• 6-12 ετών: ενδοφλέβια ή ενδομυϊκά 5-10 mg.
• 1-6 ετών: ενδοφλέβια ή ενδομυϊκά 2,5-5 mg.

Σε όλες τις περιπτώσεις σοβαρής ή υποτροπιάζουσας αντίδρασης και σε ασθενείς με άσθμα, χορηγήστε υδροκορτιζόνη ενδοφλεβίως 4 mg/kg:

• 12 ετών: ενδομυϊκά ή αργά ενδοφλεβίως 100-500 mg.
• 6-12 ετών: ενδομυϊκά ή αργά ενδοφλεβίως 100 mg
• 1-6 ετών: ενδομυϊκά ή αργά ενδοφλεβίως 50 mg.

Εάν η κλινική εικόνα του σοκ δεν έχει βελτιωθεί υπό την επίδραση της φαρμακευτικής θεραπείας, χορηγήστε ενδοφλέβια υγρά 20 ml/kg σωματικού βάρους. Εάν είναι απαραίτητο, επαναλάβετε.

Περαιτέρω διαχείριση

• Εάν συνοδεύεται από σοβαρό βρογχόσπασμο και δεν υπάρχει ανταπόκριση στην αδρεναλίνη - βρογχοδιασταλτικά, π.χ. σαλβουταμόλη ανά δόση/εισπνετήρα, σύμφωνα με το πρωτόκολλο για οξύ σοβαρό άσθμα.
• Η έγχυση κατεχολαμινών, όπως και στην καρδιαγγειακή αστάθεια, μπορεί να διαρκέσει αρκετές ώρες - αδρεναλίνη ή νοραδρεναλίνη 0,05-0,1 mcg/kg/min.
• Παρακολούθηση αερίων αίματος για τη λήψη απόφασης σχετικά με τη χρήση διττανθρακικού - έως 1 mmol/kg 8,4% διττανθρακικό νάτριο (1 mmol = 1 ml) εάν το pH είναι κάτω από 7,1.

Πώς προλαμβάνεται η αναφυλαξία;

Η αναφυλαξία προλαμβάνεται με την αποφυγή της έκθεσης σε γνωστούς παράγοντες που προκαλούν την αναφυλαξία. Η απευαισθητοποίηση χρησιμοποιείται όταν η έκθεση σε αλλεργιογόνα δεν μπορεί να αποφευχθεί (π.χ., τσιμπήματα εντόμων). Οι ασθενείς με όψιμη αντίδραση σε ακτινοσκιαγραφικά θα πρέπει να αποφεύγουν την επαναλαμβανόμενη έκθεση. Εάν η χρήση τους είναι απολύτως απαραίτητη, χορηγούνται πρεδνιζολόνη 50 mg από το στόμα κάθε 6 ώρες για 3 φορές 18 ώρες πριν από τη διαδικασία και διφαινυδραμίνη 50 mg από το στόμα 1 ώρα πριν από τη διαδικασία. Ωστόσο, δεν υπάρχουν στοιχεία που να υποστηρίζουν την αποτελεσματικότητα αυτής της προσέγγισης.

Οι ασθενείς με αναφυλακτικές αντιδράσεις σε δηλητήριο εντόμων, τρόφιμα και άλλες γνωστές ουσίες συνιστάται να φορούν βραχιόλι «συναγερμού» και να έχουν μαζί τους σύριγγα με αδρεναλίνη (0,3 mg για ενήλικες και 0,15 mg για παιδιά) για αυτοβοήθεια μετά από επαφή με το αλλεργιογόνο.