Αλλοάνοση ή ισοάνοση νεογνική ουδετεροπενία

Η συχνότητα εμφάνισης αλλοάνοσης ή ισοάνοσης ουδετεροπενίας στα νεογνά είναι 2 περιπτώσεις ανά 1000 ζώντες γεννήσεις.

Η αλλοάνοση ή ισοάνοση ουδετεροπενία των νεογνών εμφανίζεται στο έμβρυο λόγω αντιγονικής ασυμβατότητας των ουδετερόφιλων του εμβρύου και της μητέρας. Τα ισοαντισώματα της μητέρας ανήκουν στην κατηγορία IgG, διαπερνούν τον πλακουντιακό φραγμό και καταστρέφουν τα ουδετερόφιλα του παιδιού. Τα ισοαντισώματα είναι συνήθως λευκοαγλουτινίνες, αντιδρούν με τα κύτταρα του ασθενούς και του πατέρα του, δεν αντιδρούν με τα κύτταρα της μητέρας.

Η αλλοάνοση ή ισοάνοση ουδετεροπενία των νεογνών διαγιγνώσκεται κατά τη νεογνική περίοδο και τους πρώτους 3 μήνες της ζωής. Η διάγνωση επιβεβαιώνεται από την παρουσία ισοαντισωμάτων στον ορό αίματος του ασθενούς.

Διαγνωστικά κριτήρια για αυτοάνοση ουδετεροπενία:

• αυτοαντικοκκιοκυττάρων αντισώματα στον ορό αίματος του ασθενούς.
• συσχέτιση της ουδετεροπενίας με προηγούμενες λοιμώδεις (συνήθως ιογενείς) ασθένειες ή/και λήψη φαρμάκων (σουλφοναμίδες, ΜΣΑΦ, κ.λπ.)·
• αύξηση της περιεκτικότητας των πλασματοκυττάρων στο περιφερικό αίμα και αντίστροφη συσχέτιση μεταξύ του αριθμού τους και του αριθμού των ουδετερόφιλων.
• εξάπλωση της ανοσολογικής σύγκρουσης σε άλλα κύτταρα του αίματος.

Το κύριο κριτήριο είναι τα αυτοαντισώματα έναντι των ουδετερόφιλων.

Στα μικρά παιδιά, κυριαρχούν οι οξείες μέτριες μορφές αυτοάνοσης ουδετεροπενίας. Σε αυτή την παραλλαγή, ο αριθμός των λευκοκυττάρων, των αιμοπεταλίων και των ερυθρών αιμοσφαιρίων είναι φυσιολογικός, η απόλυτη ουδετεροπενία είναι 0,5-1,0x109 ^/ l. Μπορεί να παρατηρηθεί σιδηροπενική αναιμία. Στο μυελόγραμμα, ο βλαστός των ουδετερόφιλων είναι φυσιολογικός ή αυξάνεται, ο αριθμός των ταινιωτών και τμηματοποιημένων ουδετερόφιλων μειώνεται και η περιεκτικότητα σε λεμφοκύτταρα μπορεί να αυξηθεί. Άλλοι δείκτες μυελού των οστών είναι φυσιολογικοί.

Η θεραπεία της λοίμωξης στην αλλοάνοση ή ισοάνοση ουδετεροπενία των νεογνών πραγματοποιείται με συμβατικά μέσα. Σε μέτριες μορφές, ενδείκνυται η χρήση ανοσοσφαιρινών (IgG) για ενδοφλέβια χορήγηση (IVIG), σε σπάνιες σοβαρές μορφές - παράγοντα διέγερσης αποικιών κοκκιοκυττάρων σε συνδυασμό με IVIG και αντιβιοτικά ευρέος φάσματος. Ελλείψει λοιμώξεων, η θεραπεία δεν πραγματοποιείται. Η νόσος υποχωρεί από μόνη της μέχρι την ηλικία των 3-4 μηνών. Οι προληπτικοί εμβολιασμοί πραγματοποιούνται ένα χρόνο μετά την επίτευξη πλήρους ύφεσης.

Η θεραπεία της αυτοάνοσης ουδετεροπενίας καθορίζεται από τη σοβαρότητα της πάθησης και την πορεία της νόσου. Δεν απαιτείται ειδική θεραπεία για τις ήπιες μορφές. Σε μέτρια και σοβαρή αυτοάνοση ουδετεροπενία, χρησιμοποιούνται γλυκοκορτικοστεροειδή σε δόση 2-5 mg/kg την ημέρα, φυσιολογική ανθρώπινη ανοσοσφαιρίνη (IVIG - octagam, sandoglobulin, biaven) σε δόση 1,5-2 g/kg. Τα φάρμακα επιλογής είναι οι αυξητικοί παράγοντες του παράγοντα διέγερσης αποικιών κοκκιοκυττάρων σε δόση 8-10 mcg/kg την ημέρα σε συνδυασμό με βασική θεραπεία (αντιβακτηριακή, αντιμυκητιασική ή/και αντιική). Στη χρόνια αυτοάνοση ουδετεροπενία, ο παράγοντας διέγερσης αποικιών κοκκιοκυττάρων και η IVIG είναι αποτελεσματικά. Σε παιδιά με αυτοάνοση ουδετεροπενία, το ζήτημα του προφυλακτικού εμβολιασμού αποφασίζεται ανάλογα με την αιτία της. Μετά από ήπια οξεία πρωτοπαθή αυτοάνοση ουδετεροπενία, οι εμβολιασμοί θα πρέπει να αναβάλλονται έως και 1 έτος. Σε σοβαρές μορφές και χρόνια πορεία, οι τακτικές είναι εξατομικευμένες.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]