Ακινητικό άκαμπτο σύνδρομο: αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση

Ο όρος «υποκινησία» (ακινησία) μπορεί να χρησιμοποιηθεί με στενή και ευρύτερη έννοια.

Με στενή έννοια, η υποκινησία αναφέρεται σε μια εξωπυραμιδική διαταραχή στην οποία η ασυνέπεια των κινήσεων εκδηλώνεται στην ανεπαρκή διάρκεια, ταχύτητα, πλάτος, μείωση του αριθμού των μυών που εμπλέκονται σε αυτές και στον βαθμό ποικιλομορφίας των κινητικών πράξεων.

Με την ευρεία έννοια, η υποκινησία υποδηλώνει έναν περισσότερο ή λιγότερο παρατεταμένο περιορισμό της γενικής κινητικής δραστηριότητας οποιασδήποτε άλλης προέλευσης. Μια τέτοια υποκινησία προκαλείται αναπόφευκτα από πολλές νευρολογικές διαταραχές: μονοπάρεση (στα πόδια), ημι-, παρα- και τετραπάρεση, σοβαρές διαταραχές βάδισης λόγω αταξίας, απραξία ή απότομη αύξηση του μυϊκού τόνου. Η υποκινησία με αυτή την έννοια είναι χαρακτηριστική της κατάθλιψης, της κατατονίας και ορισμένων ψυχογενών κινητικών διαταραχών. Τέλος, η προέλευσή της μπορεί επίσης να είναι καθαρά φυσιολογική (υποκινησία που προκαλείται από εξωτερικές περιβαλλοντικές απαιτήσεις ή από τα ίδια τα κίνητρα). Η νευρολογική ερμηνεία του υποκινητικού συνδρόμου απαιτεί πάντα να λαμβάνονται υπόψη πολλές πιθανές αιτίες υποκινησίας και να διεξάγεται μια συνδρομική διαφορική διάγνωση, η οποία μερικές φορές φαίνεται να είναι ένα εξαιρετικά δύσκολο διαγνωστικό έργο. Ο όρος «ακαμψία» δεν είναι επίσης σαφής. Αρκεί να θυμηθούμε την συνήθως χρησιμοποιούμενη ορολογία όπως «εξωπυραμιδική ακαμψία» (η πιο συχνά χρησιμοποιούμενη έννοια της λέξης «ακαμψία»), «δερεκεφική ακαμψία και αποφλοιωτική ακαμψία». Ο όρος «ακαμψία» (μυϊκή τάση σπονδυλικής ή περιφερικής προέλευσης) μεταφράζεται επίσης από πολλούς εγχώριους και ξένους νευρολόγους ως ακαμψία. Στα ρωσικά, δεν υπάρχει γενικά αποδεκτό συνώνυμο για αυτόν τον όρο. Η αναγνώριση της πραγματικής φύσης της «ακαμψίας» δεν είναι λιγότερο περίπλοκο έργο από την αποσαφήνιση της φύσης της υποκινησίας.

Ο όρος «ακινητικό-άκαμπτο σύνδρομο» χρησιμοποιείται με τη στενή έννοια, ως συνώνυμο του εξωπυραμιδικού φαινομένου του «παρκινσονισμού».

Τα αρχικά στάδια του Παρκινσονισμού, σε αντίθεση με την κοινή πεποίθηση, είναι εξαιρετικά δύσκολο να διαγνωστούν. Δυστυχώς, ορισμένες δημοσιεύσεις δεν περιγράφουν με ακρίβεια τα διαγνωστικά κριτήρια για το σύνδρομο Παρκινσονισμού.

Η διάγνωση του πραγματικού συνδρόμου Παρκινσονισμού απαιτεί την παρουσία υποκινησίας συν τουλάχιστον ένα από τα τρία άλλα συμπτώματα: μυϊκή ακαμψία, τρόμο ηρεμίας χαμηλής συχνότητας ή διαταραχές της στάσης του σώματος.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Οι κύριες αιτίες του ακινητικού-άκαμπτου συνδρόμου:

• Νόσος Πάρκινσον
• Στριο-νιγρική εκφύλιση
• Σύνδρομο Shaya-Drager
• OPCA (σποραδική μορφή)
• Προοδευτική υπερπυρηνική παράλυση
• Νεανική μορφή χορείας του Huntington
• Νόσος Wilson-Konovalov.
• Ηπατοεγκεφαλικά σύνδρομα
• Παρκινσονισμός - ALS - Άνοια
• Γεροντική εγκεφαλοπάθεια
• Υδροκέφαλος φυσιολογικής πίεσης
• Ασβεστοποίηση των βασικών γαγγλίων
• Ασθένειες αποθήκευσης
• Κορτικοβασική εκφύλιση
• Χρόνιες δηλητηριάσεις (συμπεριλαμβανομένων των φαρμακευτικών λοιμώξεων)
• Ατροφικές διεργασίες στον εγκέφαλο (συμπεριλαμβανομένων των νόσων Alzheimer και Pick)
• Διαδικασίες που οριοθετούν τον χώρο
• Μετατραυματικό
• Μεταεγκεφαλική
• Αγγείων
• Νόσος Σεγκάβα
• Νόσος Κρόιτσφελντ-Γιάκομπ
• Σπάνιες μορφές σκλήρυνσης κατά πλάκας και λευκοεγκεφαλίτιδας
• Υποξική εγκεφαλοπάθεια (συμπεριλαμβανομένης της «νόσου του αναζωογονημένου εγκεφάλου»).
• Κληρονομική δυστονία-παρκινσονισμός με ταχεία έναρξη.
• Διάχυτη Νόσος με Σώματα Lewy
• Σπειροεγκεφαλικές εκφυλίσεις
• Μιτοχονδριακή εγκεφαλομυοπάθεια
• Νευροακανθοκυττάρωση
• Κληρονομική φυλοσύνδετη δυστονία-παρκινσονισμός.
• HIV λοίμωξη
• Νευροσύφιλη
• Υποθυρεοειδισμός
• Υποπαραθυρεοειδισμός
• Κληρονομική ανεπάρκεια ταυρίνης
• Συριγγοεγκεφαλία
• Σύνδρομο ημιπαρκινσονισμού-ημιατροφίας.

Δεδομένου ότι περίπου το 80% όλων των περιπτώσεων του συνδρόμου Πάρκινσον είναι ιδιοπαθής Παρκινσονισμός, δηλαδή νόσος του Πάρκινσον, η γνώση των σύγχρονων διαγνωστικών κριτηρίων για τη νόσο του Πάρκινσον διασφαλίζει ήδη την ορθή αναγνώριση της αιτιολογίας των περισσότερων περιπτώσεων Παρκινσονισμού. Τα γενικά αποδεκτά διαγνωστικά κριτήρια για τη νόσο του Πάρκινσον υποδηλώνουν μια διάγνωση τριών σταδίων:

• Στάδιο 1 - αναγνώριση του συνδρόμου Παρκινσονισμού,
• Στάδιο 2 - αναζήτηση συμπτωμάτων που αποκλείουν τη νόσο του Πάρκινσον και
• Στάδιο 3 – αναγνώριση συμπτωμάτων που επιβεβαιώνουν τη νόσο του Πάρκινσον.

Διαγνωστικά κριτήρια για τη νόσο του Πάρκινσον (βάσει: Hughes et al., 1992)

Κριτήρια αποκλεισμού για τη νόσο του Πάρκινσον:

• Ιστορικό υποτροπιάζοντων εγκεφαλικών επεισοδίων με σταδιακή εξέλιξη των συμπτωμάτων του Παρκινσονισμού, υποτροπιάζουσας τραυματικής εγκεφαλικής βλάβης ή αποδεδειγμένης εγκεφαλίτιδας.
• Οφθαλμογυρικές κρίσεις.
• Θεραπεία με νευροληπτικά πριν από την έναρξη της νόσου.
• Μακροχρόνια ύφεση.
• Αυστηρά μονόπλευρες εκδηλώσεις για περισσότερο από 3 χρόνια.
• Υπερπυρηνική παράλυση βλέμματος.
• Παρεγκεφαλιδικά σημάδια.
• Πρώιμη εμφάνιση συμπτωμάτων σοβαρής αυτόνομης ανεπάρκειας.
• Πρώιμη έναρξη σοβαρής άνοιας.
• Το σημάδι του Μπαμπίνσκι.
• Η παρουσία εγκεφαλικού όγκου ή ανοιχτού (επικοινωνούντος) υδροκεφαλίου.
• Αρνητική αντίδραση σε μεγάλες δόσεις L-DOPA (εάν αποκλειστεί η δυσαπορρόφηση).
• Δηλητηρίαση από MPTP (μεθυλο-φαινυλο-τετραϋδροπυριδίνη).

Επιβεβαιωτικά κριτήρια για τη νόσο του Πάρκινσον. Απαιτούνται τρία ή περισσότερα κριτήρια για την αξιόπιστη διάγνωση της νόσου του Πάρκινσον:

• Μονομερής έναρξη εκδηλώσεων της νόσου.
• Παρουσία τρόμου ηρεμίας.
• Μόνιμη ασυμμετρία με πιο έντονα συμπτώματα στην πλευρά του σώματος όπου ξεκίνησε η νόσος.
• Καλή απόκριση (70-100%) στην L-DOPA.
• Προοδευτική πορεία της νόσου.
• Η παρουσία σοβαρής δυσκινησίας που προκαλείται από L-DOPA.
• Απόκριση στην L-DOPA για 5 χρόνια ή περισσότερο.
• Μακροχρόνια πορεία της νόσου (10 χρόνια ή περισσότερο).

Τα αρνητικά κριτήρια είναι σημαντικά επειδή υπενθυμίζουν στον γιατρό να αποκλείσει τη νόσο του Πάρκινσον εάν ο ασθενής, για παράδειγμα, δεν ανταποκρίνεται στη θεραπεία με L-DOPA, έχει πρώιμη ανάπτυξη άνοιας ή πρώιμες διαταραχές στάσης και πτώσεις κ.λπ.

Στην προοδευτική υπερπυρηνική παράλυση, μόνο οι καθοδικές κινήσεις των ματιών επηρεάζονται στο αρχικό στάδιο της νόσου (και μόνο τότε οι ανοδικές και πλάγιες κινήσεις τους). Σχηματίζεται το φαινόμενο των «ματιών και του κεφαλιού της κούκλας» (μειωμένη ικανότητα εκούσιας κίνησης του βλέμματος με διατήρηση των αντανακλαστικών κινήσεων). Αποκαλύπτεται δυστονική ακαμψία του λαιμού και του άνω μέρους του σώματος με χαρακτηριστική εκτεινόμενη θέση της κεφαλής. Η γενική μέτρια υποκινησία είναι αρκετά χαρακτηριστική. το ψευδοβολβικό σύνδρομο. η δυσβασία με αυθόρμητες πτώσεις. η γνωστική εξασθένηση. είναι πιθανά πυραμιδικά και παρεγκεφαλιδικά συμπτώματα. Τα φάρμακα που περιέχουν ντόπα δεν είναι αποτελεσματικά.

Λόγω της πρακτικής σημασίας της διάγνωσης του αγγειακού παρκινσονισμού (συχνά παρατηρείται υπερδιάγνωσή του), θα αναφέρουμε τις αρχές της διάγνωσής του.

Απαραίτητη προϋπόθεση για τη διάγνωση του αγγειακού παρκινσονισμού είναι η παρουσία αγγειακής νόσου του εγκεφάλου (υπέρταση, αρτηριοσκλήρυνση, αγγειίτιδα), επιβεβαιωμένης με δεδομένα αξονικής ή μαγνητικής τομογραφίας (πολλαπλά εμφράγματα του κόλπου, λιγότερο συχνά ένα μόνο ετερόπλευρο έμφραγμα, νόσος Binswanger, επέκταση περιαγγειακών χώρων, αμυλοειδική αγγειοπάθεια, κ.λπ.). Η υποξεία ή οξεία έναρξη της νόσου είναι χαρακτηριστική (αλλά μπορεί επίσης να είναι σταδιακή), κυμαινόμενη πορεία, παρουσία συμπτωμάτων εγκεφαλοαγγειακής ανεπάρκειας (πυραμιδική, ψευδοβολβική, παρεγκεφαλιδική, αισθητηριακή, ψυχικές διαταραχές), επικράτηση συμπτωμάτων παρκινσονισμού στο κάτω μισό του σώματος, μακροσκοπική δυσβασία, απουσία τρόμου, μη ανταπόκριση σε φάρμακα που περιέχουν ντόπα (κατά κανόνα).

Η νόσος Binswanger συχνά συνοδεύεται από συμπτώματα που μοιάζουν μόνο με Παρκινσονισμό, αλλά είναι επίσης δυνατή η ανάπτυξη ενός πραγματικού συνδρόμου Παρκινσονισμού.

Τα κύρια σύνδρομα κινητικών διαταραχών που μοιάζουν με παρκινσονισμό («ψευδοπαρκινσονισμός»), που μερικές φορές απαιτούν διαφορική διάγνωση με πραγματικό παρκινσονισμό

Στην κλινική νευρολογία, η συνδρομική διάγνωση προηγείται της τοπικής και αιτιολογικής διάγνωσης. Η αναγνώριση του παρκινσονικού συνδρόμου περιλαμβάνει κυρίως διαφορική διάγνωση με ψευδοπαρκινσονισμό. Ο ψευδοπαρκινσονισμός είναι ένας συμβατικός και συλλογικός όρος που σε αυτό το πλαίσιο ενώνει μια ομάδα νευρολογικών και ψυχοπαθολογικών συνδρόμων που δεν σχετίζονται με τον παρκινσονισμό, αλλά μερικές φορές μοιάζουν με αυτόν σε ορισμένες κλινικές εκδηλώσεις. Τέτοιες κλινικές εκδηλώσεις μπορεί να περιλαμβάνουν ψυχοκινητική καθυστέρηση, μυϊκή ένταση (δυσκαμψία), απραξία βάδισης και ορισμένα άλλα νευρολογικά σύνδρομα.

Η διάγνωση του «ψευδοπαρκινσονισμού» είναι επομένως καθαρά λειτουργική, ενδιάμεση, διδακτική και τίθεται εάν η παρατηρούμενη κλινική εικόνα δεν αντιστοιχεί στα κριτήρια της συνδρομικής διάγνωσης του αληθούς παρκινσονισμού. Η τελική συνδρομική διάγνωση απαιτεί την ένδειξη μιας συγκεκριμένης μορφής ψευδοπαρκινσονισμού:

Σύνδρομα ψυχοκινητικής καθυστέρησης:

1. Καταθλιπτική λήθαργος.
2. Κατατονική λήθαργος.
3. Οργανική λήθαργος.
4. Υπερυπνία.
5. Υποθυρεοειδισμός.
6. Υπο- και υπερθυρεοειδισμός.
7. Ψυχογενής παρκινσονισμός.

Σύνδρομα μυϊκής έντασης (Δυσκαμψία):

1. Σύνδρομο Armadillo του Isaacs.
2. Σύνδρομο άκαμπτου ατόμου.
3. Προοδευτική εγκεφαλομυελίτιδα με ακαμψία (σπονδυλική ενδονευρωνίτιδα).
4. Σύνδρομο Schwartz-Jampel.
5. Σύνδρομα μυϊκής τάσης με βλάβη στα περιφερικά νεύρα.
6. Δυστονία.

Σύνδρομα απραξίας βάδισης:

1. Υδροκεφαλία φυσιολογικής πίεσης.
2. Προοδευτική υπερπυρηνική παράλυση.
3. Άλλες εκφυλιστικές-ατροφικές διεργασίες στον εγκέφαλο.
4. Διεργασίες που περιορίζουν τον χώρο (όγκοι, υποσκληρίδιο αιμάτωμα).
5. Μετατραυματική εγκεφαλοπάθεια.
6. Λακουνική κατάσταση.
7. Σύνδρομο μεμονωμένης απραξίας βάδισης.

Μικτά σύνδρομα:

1. Σύνδρομο εγκλωβισμού.
2. Σύνδρομο ακινητικής αλαλίας.
3. Σύνδρομο άκαμπτης σπονδυλικής στήλης.
4. Σύνδρομο πόνου στο πόδι και κίνησης των δακτύλων.
5. Νευροληπτικό κακόηθες σύνδρομο.
6. Σύνδρομο κακοήθους υπερθερμίας.
7. Ιδιοπαθής γεροντική δυσβασία.