Αιματογενής διάχυτη πνευμονική φυματίωση σε παιδιά

Επί του παρόντος, λόγω της αυξημένης αντοχής του ανθρώπινου οργανισμού στη φυματίωση, της ευρείας χρήσης ειδικού εμβολιασμού και του επανεμβολιασμού BCG, καθώς και της έγκαιρης διάγνωσης της πρωτοπαθούς φυματιώδους λοίμωξης στην παιδική ηλικία και την εφηβεία, η αιματογενής διάχυτη φυματίωση είναι σπάνια.

Σε αυτή τη μορφή φυματίωσης, εμφανίζεται ένας μεγάλος αριθμός εστιών φυματίωσης αιματογενούς προέλευσης σε διάφορα όργανα και ιστούς. Χαρακτηριστικά είναι η συμμετρία των εστιακών αλλαγών στους πνεύμονες, η απουσία κοιλοτήτων στον πνευμονικό ιστό για μεγάλο χρονικό διάστημα και η υψηλή συχνότητα (σε σύγκριση με άλλες μορφές) εξωπνευμονικών εντοπισμάτων φυματίωσης. Η ανάπτυξη διάσπαρτων μορφών φυματίωσης προηγείται μιας περιόδου πρωτοπαθούς φυματιώδους λοίμωξης και μιας διείσδυσης της εστίας φυματίωσης στην κυκλοφορία του αίματος με ταυτόχρονη ευαισθητοποίηση του αγγειακού συστήματος. Για την ανάπτυξη της νόσου, η μείωση της ανοσίας υπό την επίδραση δυσμενών επιδράσεων (ηλιακή ακτινοβολία, υποσιτισμός, διαλείπουσες λοιμώξεις κατά τη διάρκεια της στροφής κ.λπ.) είναι σημαντική. Η πηγή βακτηριαιμίας στην πρωτοπαθή φυματίωση είναι, κατά κανόνα, οι ενδοθωρακικοί λεμφαδένες, από τους οποίους η MBT μέσω του θωρακικού λεμφικού πόρου εισέρχεται στη σφαγίτιδα φλέβα, στα δεξιά μέρη της καρδιάς, στην πνευμονική και στη συνέχεια στη συστηματική κυκλοφορία. Ο AI Abrikosov ονόμασε αυτή την οδό λεμφοαιματογενή. Εάν η MBT εισέλθει στη συστηματική κυκλοφορία, δημιουργούνται συνθήκες για την εμφάνιση γενίκευσης της διαδικασίας με το σχηματισμό πολλαπλών φυματιωδών φυματίων σε σχεδόν όλα τα όργανα και τους ιστούς. Σε μικρά παιδιά, η νόσος εμφανίζεται συχνά με τη μορφή γενικής κεχροειδούς φυματίωσης, όταν προσβάλλονται και άλλα όργανα μαζί με τους πνεύμονες. Η πηγή διασποράς σε δευτερογενείς μορφές φυματίωσης μπορεί να είναι οι πνεύμονες, τα οστά, τα νεφρά και άλλα όργανα.

Ανάλογα με την επικράτηση των κλινικών συμπτωμάτων και την πορεία της νόσου, διακρίνονται οι οξείες, υποξείες και χρόνιες μορφές διάχυτης φυματίωσης. Οι οξείες μορφές περιλαμβάνουν τη διάχυτη φυματίωση και την οξεία φυματιώδη σήψη ή την τυφοβακίλλωση Landouzi.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Φυματιώδης σήψη

Η φυματιώδης σήψη (τύφος) ξεκινάει οξεία, με υψηλή θερμοκρασία σώματος, δυσπεπτικές διαταραχές, προχωρά γρήγορα, μερικές φορές αστραπιαία, και μέσα σε 10-20 ημέρες καταλήγει θανατηφόρα, με γενική μέθη να έρχεται στο προσκήνιο. Σε περίπτωση θανάτου του ασθενούς, μικρές εστίες νέκρωσης με μεγάλο αριθμό μυκοβακτηρίων σε αυτά εντοπίζονται σε όλα τα όργανα.

Η οξεία διασπορά χαρακτηρίζεται από σπορά όλων των οργάνων με μικρά, κεχριοειδή βλατίδια του ίδιου σχήματος και ανατομικής δομής. Ιστολογικά, οι φρέσκες εστίες είναι κυρίως λοβιο-πνευμονικής φύσης με τυρώδεις αλλοιώσεις. Τα παλαιότερα παραγωγικά βλατίδια αποτελούνται από λεμφοειδή, επιθηλιοειδή και γιγαντιαία κύτταρα, κυρίως με νέκρωση στο κέντρο.

Συμπτώματα αιματογενούς διάχυτης φυματίωσης στα παιδιά

Η ασθένεια ξεκινά ξαφνικά, η θερμοκρασία του σώματος αυξάνεται αμέσως στους 39-40 °C. Ο ύπνος διαταράσσεται, η όρεξη εξαφανίζεται, είναι πιθανές οι δυσπεπτικές διαταραχές. Εμφανίζεται ξηρός βήχας, μερικές φορές με τη μορφή επιθέσεων. Ένα από τα πιο σταθερά και πιο επώδυνα συμπτώματα για τον ασθενή είναι η έντονη δύσπνοια. Η αναπνοή είναι ρηχή, έως 50-70 ανά λεπτό. Το πρόσωπο είναι χλωμό, η κυάνωση εκφράζεται σαφώς, ειδικά τα χείλη και τα μάγουλα. Η απόκλιση μεταξύ δύσπνοιας και κυάνωσης, αφενός, και η απουσία αντικειμενικών αλλαγών στους πνεύμονες, αφετέρου, θα πρέπει πάντα να προκαλεί υποψία οξείας διάχυτης φυματίωσης. Η γενική κατάσταση του παιδιού είναι σοβαρή, ο σφυγμός είναι γρήγορος, είναι πιθανά το παραλήρημα και η θόλωση της συνείδησης. Η κατάσταση της διατροφής και η σπαργή στα παιδιά μειώνονται σημαντικά, αποκαλύπτεται περιφερική λεμφαδενίτιδα, ψηλαφείται ελαφρώς διευρυμένο ήπαρ και σπλήνα. Μερικές φορές εμφανίζονται ροζ εξανθήματα στο δέρμα.

Διάγνωση αιματογενούς διάχυτης φυματίωσης σε παιδιά

Οι πνεύμονες αποκαλύπτουν έναν ήχο κρούσης τύπου κουτιού, ελαφρώς εξασθενημένη ή σκληρή αναπνοή και μεγάλο αριθμό μικρών, υγρών, υποκρηκτικών ρόγχων, οι οποίοι ακούγονται καλύτερα στις παρασπονδυλικές περιοχές. Η MVT δεν ανιχνεύεται στα πτύελα. Οι δοκιμασίες φυματίνης είναι συχνά αρνητικές. Το ιστορικό συχνά περιέχει ενδείξεις επαφής με ασθενείς με φυματίωση. Η πραγματική φύση της νόσου, εάν δεν έχει πραγματοποιηθεί ακτινογραφία, καθίσταται σαφής μετά την εμφάνιση μηνιγγικών συμπτωμάτων ή διαπιστώνεται μόνο κατά τη διάρκεια νεκροψίας. Όταν η διαδικασία εξαπλώνεται στις μηνιγγικές μεμβράνες (μηνιγγική μορφή), έρχονται στο προσκήνιο συμπτώματα που χαρακτηρίζουν την ορώδη μηνιγγίτιδα. Επομένως, θα πρέπει να πραγματοποιείται διαγνωστική σπονδυλική παρακέντηση σύμφωνα με τις διευρυμένες ενδείξεις.

Στην ακτινογραφική εξέταση, οι οξείες διαδεδομένες μορφές φυματίωσης μπορούν να χωριστούν σε ομάδες ανάλογα με το μέγεθος των φυματιωδών εστιών. Εκτός από τις κεχρώδεις, υπάρχουν μεσαίες και μεγάλες εστιακές μορφές, και μερικές φορές ανιχνεύονται μικτές οξείες διασπορές με ανομοιόμορφα μεγέθη φυματιωδών εστιών. Οι μεγάλες εστιακές και μικτές διασπορές σε οξείες περιπτώσεις είναι εκδηλώσεις περίπλοκων μορφών πρωτοπαθούς φυματίωσης. Συχνά έχουν πολύπλοκους μηχανισμούς σχηματισμού που περιλαμβάνουν λεμφοαιματογενείς και βρογχογενείς οδούς εξάπλωσης. Οι τελευταίες συναντώνται συχνότερα σε διασπορές υποξείας ή χρόνιας πορείας. Στην ακτινογραφική εξέταση, ανιχνεύεται πρώτα μια αύξηση στο πνευμονικό πρότυπο και πρόσθετες σκιές φλεγμονώδους αλλοιωμένου ενδιάμεσου ιστού, και στη συνέχεια η ολική διασπορά κατά μήκος των αιμοφόρων αγγείων. Το μέγεθός τους, κατά κανόνα, δεν υπερβαίνει τα 2-3 mm ή και λιγότερο. Συγκρίνονται μεταφορικά με σιμιγδάλι ή κεφαλή καρφίτσας. Η μεγαλύτερη πυκνότητα εστιών προσδιορίζεται στα κάτω και μεσαία τμήματα των πνευμόνων. Ένα σημαντικό σημάδι είναι η εξάντληση του πνευμονικού προτύπου με την πιθανή εμφάνιση λεπτών στοιχείων πλέγματος. Μόνο μεγάλοι κορμοί του πνευμονικού μοτίβου κοντά στις ρίζες εντοπίζονται με τη μορφή περιορισμένων θραυσμάτων ανεξάρτητα από το μέγεθος των εστιών. Οι ρίζες των πνευμόνων σε μικρά παιδιά, κατά κανόνα, είναι εκτεταμένες στη μία ή και στις δύο πλευρές, τα εξωτερικά τους περιγράμματα είναι θολά, η δομή μειώνεται και στους εφήβους οι ρίζες είναι αμετάβλητες ή περιέχουν ασβεστοποιήσεις. Η ίνωση προσδιορίζεται στους πνεύμονες, οι ασβεστοποιημένες εστίες στις κορυφές.

Τα ακόλουθα συμπτώματα είναι χαρακτηριστικά της χρόνιας διάχυτης φυματίωσης:

• συμμετρική βλάβη κυρίως στα άνω μέρη των πνευμόνων.
• κυρίως κορτικοπλευρική και ραχιαία εντόπιση των αλλαγών:
• τάση προς παραγωγική φύση των αλλοιώσεων.
• ανάπτυξη λεπτής δικτυωτής σκλήρυνσης.
• χαμηλή τάση σχηματισμού κοιλοτήτων.
• ανάπτυξη εμφυσήματος.
• συμμετρικά σπήλαια με λεπτά τοιχώματα.
• υπερτροφία της δεξιάς καρδιάς.
• η παρουσία εξωπνευμονικών εντοπισμάτων της διαδικασίας.

Η ποικιλομορφία των μορφολογικών αλλαγών καθορίζει επίσης την ποικιλομορφία των κλινικών συμπτωμάτων. Η ασθένεια μπορεί να ξεκινήσει οξέως, υπό το πρόσχημα της γρίπης. Ωστόσο, πιο συχνά η ασθένεια εξελίσσεται σταδιακά, τα υποκειμενικά παράπονα δεν είναι χαρακτηριστικά και είναι πολύ διαφορετικά. Η πληθώρα των παραπόνων οφείλεται σε διάφορες διαταραχές του αυτόνομου και ενδοκρινικού συστήματος. Τα παιδιά παραπονιούνται για κόπωση, πονοκεφάλους, αίσθημα παλμών, πόνο στο στήθος, έλλειψη όρεξης και ύπνου, βήχα, κυρίως ξηρό, μερικές φορές με απελευθέρωση μικρής ποσότητας πτυέλων. Το παιδί είναι αδύνατο, χλωμό, ευερέθιστο, έχει πάντα δύσπνοια, η οποία αυξάνεται με οποιαδήποτε σωματική δραστηριότητα. Η θερμοκρασία του σώματος είναι συχνά υποφλέβια, αλλά μπορεί επίσης να είναι εμπύρετη. Τα τεστ φυματίνης είναι θετικά, μερικές φορές υπερεργικά. Η MBT ανιχνεύεται όχι συχνότερα από το 25% των περιπτώσεων και μόνο περιοδικά. Η αιμόπτυση είναι σπάνια. Στα αρχικά στάδια της νόσου, οι σωματικές αλλαγές στους πνεύμονες είναι πολύ περιορισμένες. Αυξάνονται καθώς η διαδικασία εξελίσσεται. Ο ήχος κρουστών μειώνεται στα άνω μέρη των πνευμόνων και μοιάζει με κουτί στα κάτω μέρη. Η αναπνοή είναι ανομοιόμορφη, σε ορισμένα σημεία βρογχική ή σκληρή, σε ορισμένα σημεία εξασθενημένη. Μικροί υγροί ρόγχοι ακούγονται και στις δύο πλευρές, και σε περίπτωση σχηματισμού σπηλαιώδους ιστού - μεσαίου ή μεγάλου μεγέθους φυσαλίδες. Η λευκοκυττάρωση εκφράζεται μέτρια με μετατόπιση του λευκοκυττάρου προς τα αριστερά, λεμφοπενία, μονοκυττάρωση και αύξηση της ΤΚΕ. Στη χρόνια διάχυτη φυματίωση, η διαδικασία αποκτά χαρακτηριστικά ινώδους-σπηλαιώδους φυματίωσης με επιδείνωση την περίοδο άνοιξης-φθινοπώρου και δυσμενή έκβαση.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Διαφορική διάγνωση

Στις περισσότερες περιπτώσεις, η εικόνα της διάχυτης φυματίωσης είναι αρκετά τυπική και δεν παρουσιάζει ιδιαίτερες δυσκολίες στη διάγνωση. Ωστόσο, στην παιδιατρική πρακτική, υπάρχουν περιπτώσεις όπου η διάχυτη φυματίωση είναι πολύ δύσκολο να διακριθεί από μια σειρά ασθενειών: φλεγμονώδεις μη ειδικές (εστιακή βρογχοπνευμονία, βρογχιολίτιδα, κυστική κίρρωση).

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Εστιακή πνευμονία

Η διαφορική διάγνωση της διάχυτης φυματίωσης πραγματοποιείται κυρίως με μη ειδική πνευμονία. Οι αντιδράσεις φυματίνης σε ασθενείς με πνευμονία είτε παραμένουν φυσιολογικές είτε γίνονται αρνητικές. Η κοινή εστιακή πνευμονία χαρακτηρίζεται από πιο οξεία έναρξη, μεγαλύτερη σοβαρότητα της γενικής κατάστασης και έντονη έκφραση συμπτωμάτων δηλητηρίασης. Η φυσική εξέταση των πνευμόνων στην πνευμονία αποκαλύπτει πιο έντονα ακουστικά δεδομένα (σε σύγκριση με τη φυματίωση). Οι αλλαγές στο αιμόγραμμα στη μη ειδική φλεγμονή χαρακτηρίζονται από υψηλή λευκοκυττάρωση, έντονη μετατόπιση του λευκοκυττάρου προς τα αριστερά και υψηλή ΤΚΕ. Οι εστιακές αλλαγές σε έναν πνεύμονα υποδηλώνουν περισσότερο μια μη ειδική διαδικασία. στην πνευμονία, οι εστιακές αλλαγές εντοπίζονται στο μέσο και κάτω μέρος των πνευμόνων και οι κορυφές είναι συνήθως αμετάβλητες. Στη μη ειδική πνευμονία, η φύση των εστιών στην ακτινογραφία είναι λίγο πολύ η ίδια, το μέγεθός τους είναι κάπως μεγαλύτερο σε σύγκριση με τη φυματίωση, τα περιγράμματα είναι πιο θολά, προσδιορίζονται στο πλαίσιο έντονης διάμεσης φλεγμονής. Στην υποξεία και χρόνια διασπορά, συχνά ανιχνεύονται κοιλιακοί σχηματισμοί στους πνεύμονες. Στην απλή πνευμονία, απορροφώνται εστιακές σκιές, χωρίς να αφήνουν ίχνη. Η ακτινογραφική εικόνα σε μη ειδική φλεγμονή είναι πιο δυναμική (σε σύγκριση με τη φυματίωση). Με έγκαιρη θεραπεία, οι εστιακές σκιές απορροφώνται σε σύντομο χρονικό διάστημα (7-10 ημέρες). Στην πνευμονία, οι ρίζες των πνευμόνων συχνά επεκτείνονται και στις δύο πλευρές κατά μήκος της διαδρομής της αντιδραστικής αδενίτιδας, τα περιγράμματά τους είναι θολά. Κατά την εξέταση των πτυέλων σε ασθενείς με υποξεία και χρόνια διασπορά, η MBT μπορεί να ανιχνευθεί σε ορισμένες περιπτώσεις.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]

Βρογχιολίτιδα

Η βρογχιολίτιδα εμφανίζεται συχνότερα με οξείες ιογενείς λοιμώξεις του αναπνευστικού συστήματος, αλλά μπορεί επίσης να προκληθεί από άλλους ιούς. Η βρογχιολίτιδα είναι μια εκτεταμένη βλάβη των μικρότερων βρόγχων και βρογχιολίων, που οδηγεί στην ανάπτυξη σοβαρής απόφραξης της αναπνευστικής οδού, συνήθως με την ανάπτυξη σημαντικής αναπνευστικής ανεπάρκειας. Η βρογχιολίτιδα εμφανίζεται συχνότερα σε παιδιά κάτω των 2 ετών την άνοιξη και τους χειμερινούς μήνες με τη μορφή εστιών, ενώ σποραδικά κρούσματα καταγράφονται καθ' όλη τη διάρκεια της κρύας περιόδου.

Σε αντίθεση με την οξεία διάχυτη φυματίωση, η βρογχιολίτιδα προηγείται μιας αναπνευστικής ιογενούς λοίμωξης. Η θερμοκρασία σώματος των παιδιών με βρογχιολίτιδα συχνά πέφτει στο φυσιολογικό μετά από λίγες ημέρες, ενώ στην οξεία διάχυση, ο υψηλός πυρετός επιμένει για μεγάλο χρονικό διάστημα. Η ακρόαση των πνευμόνων ενός παιδιού με βρογχιολίτιδα αποκαλύπτει άφθονες λεπτές φυσαλίδες και ξηρό συριγμό. Ακτινολογικά, μικρές, μερικές φορές συγχωνευόμενες, φωλιασμένες περιοχές διήθησης είναι ορατές κυρίως στην περιοχή της ρίζας και κάτω. Η παθολογοανατομική βάση για αυτές δημιουργείται εν μέρει από ινώδη-κυτταρικά βύσματα που φράζουν τον αυλό των βρογχιολίων και προκαλούν περιορισμένη ατελεκτασία, εν μέρει από λοβιο-πνευμονικές αλλαγές που συχνά συνοδεύουν τη βρογχιολίτιδα. Είναι επίσης δυνατή η κυτταρική διήθηση των τοιχωμάτων των βρογχιολίων. Οι ακτινολογικές αλλαγές και τα ακουστικά δεδομένα στη βρογχιολίτιδα διακρίνονται από έντονο δυναμισμό.

[ 27 ], [ 28 ]

Κυστική ίνωση

Η κυστική ίνωση είναι μια αυτοσωμική υπολειπόμενη νόσος. Χαρακτηρίζεται από κυστική εκφύλιση του παγκρέατος, ολική βλάβη στους αδένες του εντέρου, της αναπνευστικής οδού και άλλων αδένων (ιδρωτοποιούς, δακρυϊκούς, σιελογόνους, κ.λπ.) λόγω απόφραξης των απεκκριτικών τους πόρων με ιξώδη έκκριση. Κατά τη διεξαγωγή διαφορικής διάγνωσης με διάχυτη φυματίωση, είναι απαραίτητο να ληφθεί υπόψη ότι τα παιδιά με κυστική ίνωση αρχίζουν να αρρωσταίνουν από τους πρώτους μήνες της ζωής τους. Με την πνευμονική μορφή της νόσου, τα μικρά παιδιά αναπτύσσουν βήχα, μπορεί να είναι παρόμοιος με βήχα με κοκκύτη ή να έχει τραχιά μεταλλική απόχρωση. Λόγω του αυξημένου ιξώδους της βρογχικής έκκρισης, τα πτύελα είναι δύσκολο να αποβληθούν, λόγω του οποίου ο βήχας συχνά καταλήγει σε έμετο. Παρόμοια φύση του βήχα δεν παρατηρείται σε διάχυτες μορφές φυματίωσης. Στους πνεύμονες ακούγονται διάφοροι υγροί και ξηροί ρόγχοι, που προκαλούνται τόσο από βρογχική απόφραξη, βλέννα, πύον όσο και από μολυσματική διαδικασία. Τα φαινόμενα χρόνιας βρογχοπνευμονικής παθολογίας εξελίσσονται σταθερά. Εμφανίζονται δύσπνοια, κυάνωση, συμπτώματα πνευμονοκαρδιακής ανεπάρκειας, πάχυνση των φαλαγγών των νυχιών των δακτύλων. Στην ακτινογραφία, σε αντίθεση με τις διάχυτες μορφές φυματίωσης, στην κυστική ίνωση ο εντοπισμός των αλλαγών μπορεί να είναι διαφορετικός, η διαδικασία είναι συχνά διάχυτη. Τις περισσότερες φορές, ο άνω λοβός του δεξιού πνεύμονα υποφέρει. Η κυρίαρχη εικόνα της βρογχίτιδας με τη μορφή ενός ενισχυμένου και παραμορφωμένου σχεδίου με χονδροειδείς κυτταρογραμμικές δομές μπορεί να αποτελέσει υπόβαθρο για τον σχηματισμό ετερογενών τοπικών (εστιακών) αλλαγών.

[ 29 ], [ 30 ], [ 31 ], [ 32 ], [ 33 ], [ 34 ]