Σαρκοείδωση και γλαύκωμα

Η σαρκοείδωση - μία συστημική ασθένεια που χαρακτηρίζεται από το σχηματισμό μη νεκρωτικών, κοκκιωματώδης φλεγμονώδη διηθήματα στον πνεύμονα, δέρμα, ήπαρ, σπλήνα, κεντρικό νευρικό σύστημα, και τα μάτια.

Βλάβη των ματιών παρατηρείται στο 10-38% των ασθενών που πάσχουν από συστηματική σαρκοείδωση. Η σαρκοείδωση του οφθαλμού, που εκδηλώνεται ως πρόσθια, μεσαία, οπίσθια ή παγκνείτιδα, οδηγεί στην ανάπτυξη χρόνιας κοκκιωματώδους ραγοειδίτιδας.

[1], [2], [3], [4]

Επιδημιολογία του γλαυκώματος που σχετίζεται με τη σαρκοείδωση

Στον πληθυσμό της Αφρικής, η σαρκοείδωση εμφανίζεται 8-10 φορές συχνότερα από ό, τι στον άσπρο πληθυσμό και είναι 82 περιπτώσεις ανά 100 000. Η ασθένεια μπορεί να αναπτυχθεί σε οποιαδήποτε ηλικία, αλλά είναι πιο συχνή σε ασθενείς 20-50 ετών. Περίπου το 5% της ραγοειδίτιδας ενηλίκων και το 1% της ραγοειδίτιδας των παιδιών συνδέονται με τη σαρκοείδωση. Σε 70% των περιπτώσεων οφθαλμικών βλαβών στη σαρκοείδωση, επηρεάζεται το πρόσθιο τμήμα και η βλάβη του οπίσθιου τμήματος παρατηρείται σε λιγότερο από 33%. Περίπου 11-25% των ασθενών με σαρκοείδωση αναπτύσσουν δευτερογενές γλαύκωμα, πιο συχνά με αλλοιώσεις του πρόσθιου τμήματος. Αφροαμερικανοί ασθενείς με σαρκοείδωση αναπτύσσουν δευτερογενές γλαύκωμα και τύφλωση πιο συχνά.

[5], [6], [7], [8], [9]

Τι προκαλεί τη σαρκοείδωση;

Ανάπτυξη των ασθενών με σαρκοείδωση οφθαλμικής υπέρτασης και γλαυκώματος παρουσιάζεται στο δοκιδωτό απόφραξη πλέγματος λόγω χρόνιας φλεγμονής, καθώς και το κλείσιμο της εμπρόσθιας γωνίας του θαλάμου λόγω του σχηματισμού των περιφερικών πρόσθιας και οπίσθια συνέχεια και ίριδας bombazh. Με διατάραξη της ενδοφθάλμιας υγρών μπορεί επίσης να οδηγήσει σε νεοαγγείωση του προσθίου τμήματος και μια μακρά γλυκοκορτικοειδή υποδοχής.

Συμπτώματα γλαυκώματος που σχετίζονται με τη σαρκοείδωση

Στους περισσότερους ενήλικες ασθενείς με σαρκοείδωση, οι πνεύμονες επηρεάζονται, βήχας, συριγμός, συριγμός ή δύσπνοια κατά τη διάρκεια σωματικής άσκησης. Άλλες εκδηλώσεις σαρκοείδωσης περιλαμβάνουν γενικά συμπτώματα, όπως πυρετό, κόπωση και απώλεια βάρους. Συχνά κατά τη στιγμή της διάγνωσης, η συμπτωματολογία μπορεί να απουσιάζει. Όταν επηρεάζονται τα μάτια, οι ασθενείς τείνουν να διαμαρτύρονται για πόνο στα μάτια, ερυθρότητα, φωτοφοβία, επιπλέουσες αδιαφάνειας, θόλωση της εικόνας ή μείωση της οπτικής οξύτητας.

Η πορεία της νόσου

Η σαρκοείδωση του οφθαλμού μπορεί να είναι οξεία και να σταματάει αυτοβούλως ή να έχει χρόνια επαναλαμβανόμενη ή συνεχή πορεία. Η πρόγνωση για τη χρόνια μορφή της ραγοειδίτιδας είναι πιο δυσμενή σε σχέση με την ανάπτυξη επιπλοκών (γλαύκωμα, καταρράκτης ή οίδημα της ωχράς κηλίδας).

[10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17]

Διάγνωση γλαυκώματος που σχετίζεται με τη σαρκοείδωση

Η διαφορική διάγνωση της σαρκοείδωσης πρέπει να διενεργείται με άλλες συνθήκες υπό τις οποίες αναπτύσσεται κοκκιωματώδη σύνδρομο panuveit παράδειγμα Vogt-Koyanagi-Harada, συμπαθητική οφθαλμία και της φυματίωσης. Πρέπει να ληφθεί υπόψη η πιθανότητα βλάβης των ματιών στη σύφιλη, τη νόσο του Lyme, το πρωτογενές ενδοφθάλμιο λέμφωμα και την παρλασίτιδα.

[18], [19], [20], [21]

Εργαστηριακή έρευνα

«Η σαρκοείδωση» Διάγνωση μετά την ανίχνευση του μη-caseating κοκκιώματα ή νεκρωτικό ή κοκκιωματώδη φλεγμονή στη βιοψία ιστού του ασθενούς, των οποίων οι άλλες κοκκιωματώδεις ασθένειες (φυματίωση, και μυκητιασική λοίμωξη) αποκλείστηκαν. Στην αρχική διάγνωση σαρκοείδωσης πρέπει να πραγματοποιηθεί ακτινογραφία του πνεύμονα και να προσδιοριστεί το επίπεδο του ενζύμου μετατροπής του αγγειοτενσίνης (ACE) στον ορό. Η συγκέντρωση της λυσοζύμης στον ορό μπορεί να αυξηθεί, η οποία είναι λιγότερο ειδική από τη συγκέντρωση του ACE, δείκτη της ασθένειας. Ωστόσο, η συγκέντρωση του ACE μπορεί να αυξηθεί σε υγιή παιδιά, επομένως αυτό το κριτήριο για τα παιδιά είναι λιγότερο πολύτιμο στη διάγνωση. Εμφάνιση ανύψωση της ενδοφθαλμικής και ACE στο εγκεφαλονωτιαίο υγρό ασθενών με sarkoidoznym βλάβη του οφθαλμού και του κεντρικού νευρικού συστήματος (αντίστοιχα sarkoidozny ραγοειδίτιδα και νευροσαρκοείδωσης). Από πρόσθετες μελέτες βοηθήσει επιβεβαιώνουν τη μελέτη διάγνωση της ανοσολογικής ανοχής, τεστ πνευμονικής λειτουργίας, μελέτη Ga-αυξημένης αντίθεσης αξονική τομογραφία του θώρακα, βρογχοκυψελιδικό έκπλυμα και διαβρογχική βιοψία.

Οφθαλμολογική εξέταση

Η βλάβη των οφθαλμών στη σαρκοείδωση, κατά κανόνα, είναι διμερής, αν και μπορεί να είναι μονόπλευρη ή με έντονη ασυμμετρία. Συχνότερα με τη σαρκοείδωση αναπτύσσεται κοκκιωματώδης ραγοειδίτιδα, αλλά μπορεί να είναι μη κοκκιωματώδης. Η εξέταση αποκαλύπτει τα κοκκιώματα του δέρματος και τις τροχιές, την αύξηση των δακρυγόνων αδένων και τον σχηματισμό οζιδιακού επιπεφυκότος των βλεφάρων και στα μάγουλα. Η εξέταση του κερατοειδούς χιτώνα συνήθως αποκαλύπτουν μεγάλες σμηγματογόνους ιζήματα και ομοιάζοντα με κέρματα διηθήσεις, λιγότερο θολή ενδοθήλιο παρατηρήθηκε στο κατώτερο τμήμα του κερατοειδούς. Με εκτεταμένο οπίσθιο και περιφερειακό πρόσθιο synechia, αυξάνεται η ενδοφθάλμια πίεση και αναπτύσσεται δευτερογενές φλεγμονώδες γλαύκωμα, που σχετίζεται με το κλείσιμο της γωνίας του πρόσθιου θαλάμου ή τον βομβαρδισμό της ίριδας. Συχνά, με σοβαρή φλεγμονή του πρόσθιου τμήματος του ματιού, αποκαλύπτονται οι οζίδια του Coeppe και Busacca (Busacca) στην ίριδα.

οπίσθιο τμήμα του οφθαλμού ήττας σε σαρκοείδωση είναι μικρότερη από το πρόσθιο τμήμα της ήττας. Σε μια μελέτη του υαλοειδούς δείχνουν συχνά φλεγμονής με σκιάσεις και τη συσσώρευση φλεγμονωδών προϊόντων στο κάτω μέρος. Το βυθού εξέταση μπορεί να ανιχνευθεί με διάφορες τροποποιήσεις, συμπεριλαμβανομένου του περιφερικού αμφιβληστροειδούς αγγειίτιδα, χιονοστιβάδες περιφερικού τύπου εξίδρωση, αιμορραγία, εξιδρώματα του αμφιβληστροειδούς περιαγγειακή σχηματισμό κοκκιωματώδης οζίδια, οζίδια Dalen-Fuchs, και νεοαγγείωση του αμφιβληστροειδούς και υποαμφιβληστροειδή νεοαγγείωση του οπτικού νεύρου. Αυτό το εκπληκτικό κοκκιώματα στον αμφιβληστροειδή, χοριοειδή, ή οπτικού νεύρου. Μειωμένη οπτική οξύτητα στη σαρκοείδωση συμβαίνει λόγω του σχηματισμού της κυστικής οίδημα της ωχράς κηλίδας, οπτική νευρίτιδα όταν κοκκιωματώδη διήθηση και το δευτερογενές γλαύκωμα.

Θεραπεία του γλαυκώματος που σχετίζεται με τη σαρκοείδωση

Η κύρια μέθοδος θεραπείας τόσο της συστηματικής όσο και της οφθαλμικής σαρκοείδωσης είναι η θεραπεία με γλυκοκορτικοειδή. Εάν επηρεάζεται το πρόσθιο τμήμα, τα μάτια τους εφαρμόζονται τοπικά ή προς τα μέσα. Η συστηματική θεραπεία είναι απαραίτητη για διμερή διμερή ραγοειδίτιδα. Στη σαρκοείδωση, φαίνεται η αποτελεσματικότητα άλλων ανοσοκατασταλτικών παραγόντων, για παράδειγμα, η χρήση κυκλοσπορίνης και μεθοτρεξάτης. Θα πρέπει να χρησιμοποιούνται σε περίπτωση χρόνιας πορείας της νόσου και την ανάγκη μακροχρόνιας θεραπείας με γλυκοκορτικοειδή. Η θεραπεία του γλαυκώματος με φάρμακα που μειώνουν τον σχηματισμό ενδοφθάλμιου υγρού θα πρέπει να διεξάγεται όσο το δυνατόν περισσότερο. Η τραβεκτοπλαστική με αργό-λέιζερ συχνά δεν έχει καμία επίδραση. Η μέθοδος επιλογής για το μπλοκ των μαθητών είναι η ιριδοτομία με λέιζερ ή η χειρουργική ιριδεκτομή. Εάν η ενδοφθάλμια πίεση είναι ακόμα υψηλή, συνιστάται να εμφυτεύεται είτε λειτουργία διήθησης είτε σωληνωτή αποστράγγιση. Η αποτελεσματικότητα της χειρουργικής αγωγής αυξάνεται εάν η φλεγμονώδης διεργασία διακοπεί πριν από τη λειτουργία. Για την τραβεκτολεκτομία, ειδικά για τους Αφρο-Αμερικανούς ασθενείς, συνιστώνται αντιμεταβολίτες.