Παράγοντας XII (Hageman)

Οι τιμές αναφοράς (κανονικές) της δραστικότητας του παράγοντα XII στο πλάσμα αίματος είναι 65-150%.

Ο Παράγοντας XII, επίσης γνωστός ως παράγοντας Hageman, είναι ένα σημαντικό συστατικό του ανθρώπινου συστήματος πήξης του αίματος. Ο παράγοντας πήρε το όνομά του από τον John Hageman, έναν ασθενή που διαπιστώθηκε ότι είχε ανεπάρκεια στον παράγοντα το 1955, με αποτέλεσμα το αίμα του να χρειάζεται περισσότερο χρόνο για να πήξει σε εργαστηριακές εξετάσεις. Παρά ταύτα, ο Hageman και άλλα άτομα με ανεπάρκεια παράγοντα XII δεν έχουν αυξημένη τάση για αιμορραγία, γεγονός που υποδηλώνει τον μοναδικό ρόλο του στη διαδικασία πήξης του αίματος.

Ο Παράγοντας XII είναι ένας πρόδρομος (προζυμογόνο) που ενεργοποιείται κατά την επαφή με κατεστραμμένες επιφάνειες ή εξωτερικές ουσίες, όπως αρνητικά φορτισμένες επιφάνειες. Όταν ενεργοποιείται, ο παράγοντας XII ξεκινά μια αλληλουχία αντιδράσεων που οδηγεί στο σχηματισμό μιας ενεργής σερινοπρωτεάσης, του παράγοντα XIIa. Ο παράγοντας XIIa παίζει βασικό ρόλο στην έναρξη της εγγενούς οδού του συστήματος πήξης του αίματος, στην ενεργοποίηση της προκαλλικρεϊνης και του συστήματος κινινογόνου, καθώς και στις αλληλεπιδράσεις με τα συστήματα ινωδόλυσης και συμπληρώματος, γεγονός που τονίζει τη σημασία του στις φλεγμονώδεις και επανορθωτικές διεργασίες του σώματος.

Είναι ενδιαφέρον ότι οι ανωμαλίες που σχετίζονται με τον παράγοντα XII σπάνια οδηγούν σε κλινικά σημαντικές καταστάσεις. Η ανεπάρκεια του παράγοντα XII δεν σχετίζεται με αυξημένο κίνδυνο αιμορραγίας, σε αντίθεση με τις ανεπάρκειες άλλων παραγόντων πήξης. Ωστόσο, ορισμένες μελέτες έχουν δείξει ότι οι ανωμαλίες στον παράγοντα XII μπορούν να επηρεάσουν τον κίνδυνο θρόμβωσης, φλεγμονωδών καταστάσεων και ορισμένων άλλων παθολογικών διεργασιών, αν και οι μηχανισμοί αυτών των σχέσεων δεν είναι πλήρως κατανοητοί.

Στην κλινική πρακτική, η ανάλυση του επιπέδου του παράγοντα XII μπορεί να συνταγογραφηθεί κατά τη διερεύνηση των αιτιών των διαταραχών της πήξης του αίματος, καθώς και ως μέρος μιας ολοκληρωμένης αξιολόγησης της αιμόστασης πριν από χειρουργικές επεμβάσεις ή σε καταστάσεις όπου υπάρχει υποψία διαταραχής της πήξης του αίματος.

Ο Παράγοντας XII (Hageman) είναι μια σιαλογλυκοπρωτεΐνη που ενεργοποιείται από το κολλαγόνο, την επαφή με μια ξένη επιφάνεια, την αδρεναλίνη και έναν αριθμό πρωτεολυτικών ενζύμων (ιδιαίτερα την πλασμίνη). Ο Παράγοντας XII ξεκινά την ενδοαγγειακή πήξη. Επιπλέον, ο παράγοντας XIIa μετατρέπει τις προκαλλικρεΐνες του πλάσματος σε καλλικρεΐνες. Ο ενεργός παράγοντας XII χρησιμεύει ως ενεργοποιητής της ινωδόλυσης.

Η ανεπάρκεια του παράγοντα XII χαρακτηρίζεται από αυξημένο χρόνο πήξης και APTT χωρίς σημάδια αιμορραγίας. Στην κλινική πράξη, η δοκιμασία δραστικότητας του παράγοντα XII χρησιμοποιείται κυρίως για την ανίχνευση της συγγενούς ανεπάρκειας. Η ανεπάρκεια του παράγοντα XII θα πρέπει να υποπτευθεί όταν ο χρόνος πήξης και ο APTT είναι σημαντικά αυξημένοι. Στις περισσότερες περιπτώσεις, το έλλειμμα Hageman κληρονομείται με αυτοσωμικό υπολειπόμενο τρόπο. Υπάρχει αυστηρή αντιστοιχία μεταξύ του βαθμού διαταραχής πήξης του αίματος και της ανεπάρκειας του παράγοντα XII: σε σοβαρή υποπηξία, το επίπεδο δραστικότητας αυτού του παράγοντα στο πλάσμα δεν υπερβαίνει το 2% και συχνά είναι κάτω από 1%. σε μέτρια διαταραχή πήξης, κυμαίνεται από 3 έως 9%. Εάν η δραστικότητα του παράγοντα XII στο πλάσμα είναι 10% ή περισσότερο, ο χρόνος πήξης, ο APTT και άλλες δοκιμασίες είναι φυσιολογικές.

Η επίκτητη ανεπάρκεια του παράγοντα XII χαρακτηρίζει την καταναλωτική πήξη λόγω ΔΕΠ.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]