Όλα τα περιεχόμενα του iLive ελέγχονται ιατρικά ή ελέγχονται για να διασφαλιστεί η όσο το δυνατόν ακριβέστερη ακρίβεια.
Έχουμε αυστηρές κατευθυντήριες γραμμές προμήθειας και συνδέουμε μόνο με αξιόπιστους δικτυακούς τόπους πολυμέσων, ακαδημαϊκά ερευνητικά ιδρύματα και, όπου είναι δυνατόν, ιατρικά επισκοπικά μελέτες. Σημειώστε ότι οι αριθμοί στις παρενθέσεις ([1], [2], κλπ.) Είναι σύνδεσμοι με τις οποίες μπορείτε να κάνετε κλικ σε αυτές τις μελέτες.
Εάν πιστεύετε ότι κάποιο από το περιεχόμενό μας είναι ανακριβές, παρωχημένο ή αμφισβητήσιμο, παρακαλώ επιλέξτε το και πατήστε Ctrl + Enter.
Παράγοντας VIII (αντιαιμοφιλική σφαιρίνη Α)
Ιατρικός εμπειρογνώμονας του άρθρου
Τελευταία επισκόπηση: 04.07.2025
Οι τιμές αναφοράς (κανονικές) της δραστικότητας του παράγοντα VIII στο πλάσμα του αίματος είναι 60-145%.
Ο παράγοντας πήξης πλάσματος VIII - η αντιαιμοφιλική σφαιρίνη Α - κυκλοφορεί στο αίμα ως σύμπλεγμα τριών υπομονάδων που ονομάζονται VIII-k (μονάδα πήξης), VIII-Ag (ο κύριος δείκτης αντιγόνου) και VIII-vWF (παράγοντας von Willebrand που σχετίζεται με το VIII-Ag). Πιστεύεται ότι ο VIII-vWF ρυθμίζει τη σύνθεση του τμήματος πήξης της αντιαιμοφιλικής σφαιρίνης (VIII-k) και συμμετέχει στην αγγειακή-αιμοπεταλιακή αιμόσταση. Ο παράγοντας VIII συντίθεται στο ήπαρ, τον σπλήνα, τα ενδοθηλιακά κύτταρα, τα λευκοκύτταρα, τα νεφρά και συμμετέχει στη φάση Ι της πλασματικής αιμόστασης.
Ο προσδιορισμός του παράγοντα VIII παίζει βασικό ρόλο στη διάγνωση της αιμορροφιλίας Α. Η ανάπτυξη της αιμορροφιλίας Α οφείλεται σε συγγενή ανεπάρκεια του παράγοντα VIII. Σε αυτή την περίπτωση, δεν υπάρχει παράγοντας VIII στο αίμα των ασθενών (αιμορροφιλία Α - ) ή βρίσκεται σε λειτουργικά ελαττωματική μορφή που δεν μπορεί να συμμετάσχει στην πήξη του αίματος (αιμορροφιλία Α + ). Η αιμορροφιλία Α - ανιχνεύεται στο 90-92% των ασθενών, η αιμορροφιλία Α + - στο 8-10%. Στην αιμορροφιλία, η περιεκτικότητα του VIII-k στο πλάσμα του αίματος μειώνεται απότομα και η συγκέντρωση του VIII-vWF σε αυτό είναι εντός του φυσιολογικού εύρους. Επομένως, η διάρκεια της αιμορραγίας στην αιμορροφιλία Α είναι εντός των φυσιολογικών ορίων και στη νόσο von Willebrand αυξάνεται.
Η αιμορροφιλία Α είναι μια κληρονομική ασθένεια, αλλά το 20-30% των ασθενών δεν έχουν θετικό οικογενειακό ιστορικό. Επομένως, ο προσδιορισμός της δραστικότητας του παράγοντα VIII έχει μεγάλη διαγνωστική αξία. Ανάλογα με το επίπεδο δραστικότητας του παράγοντα VIII, διακρίνονται οι ακόλουθες κλινικές μορφές αιμορροφιλίας Α: εξαιρετικά σοβαρή - δραστικότητα παράγοντα VIII έως 1%· σοβαρή - 1-2%· μέτρια - 2-5%· ήπια (υποαιμορροφιλία) - 6-24%.
[