Macrocheilitis

Η μακροχειλίτιδα (κοκκιωματώδης χειλίτιδα του Miescher) είναι το κύριο σύμπτωμα του συνδρόμου Melkersson-Rosenthal (Rossolimo-Melkersson-Rosenthal). Η νόσος χαρακτηρίζεται από συνδυασμό μακροχειλίτιδας, παράλυσης της πτυχωμένης γλώσσας και του προσωπικού νεύρου. Η μακροχειλίτιδα έχει χρόνια πορεία με εναλλασσόμενες περιόδους έξαρσης και ύφεσης. Με την πάροδο του χρόνου, όλα τα συμπτώματα της νόσου μπορεί να γίνουν επίμονα. Η διάρκεια της νόσου μπορεί να φτάσει τα 4-20 χρόνια.

Κωδικός ICD-10

Q18.6 Μακροχειλίτιδα.

Αιτιολογικό

Η αιτιολογία της νόσου δεν είναι απολύτως σαφής, αλλά θεωρείται η μολυσματική-αλλεργική γένεση, η οποία αναπτύσσεται στο πλαίσιο της κληρονομικής προδιάθεσης. Η μακροχειλίτιδα συνοδεύεται από ευαισθητοποίηση του σώματος σε αντιγόνα σταφυλόκοκκου ή ιού έρπητα, η οποία επιβεβαιώνεται με αλλεργικές εξετάσεις με μικροβιακά αλλεργιογόνα. Πρόκειται για μια σχετικά σπάνια ασθένεια. Η μακροχειλίτιδα εμφανίζεται συχνότερα σε νεαρούς άνδρες.

Συμπτώματα μακροχειλίτιδας

Ασυμπτωματική πορεία είναι πιθανή, αλλά πιο συχνά η μακροχειλίτιδα χαρακτηρίζεται από διάταση, μούδιασμα στην περιοχή των χειλιών και της γλώσσας. Παρατηρείται οξεία έναρξη - μέσα σε λίγες ώρες, το ένα ή και τα δύο χείλη πρήζονται, η άκρη του χείλους γίνεται σαν προβοσκίδα, το χείλος αυξάνεται σε μέγεθος κατά 3-4 φορές, γεγονός που δυσκολεύει την κατανάλωση φαγητού και την ομιλία. Συνήθως, η πάχυνση του χείλους εκφράζεται ανομοιόμορφα (περισσότερο στο κέντρο του άνω χείλους). Το χρώμα των χειλιών μπορεί να μην αλλάξει ή να αποκτήσει ένα στάσιμο κόκκινο χρώμα. Η υφή του ιστού του χείλους είναι μαλακή ή πυκνά ελαστική. Το ξεφλούδισμα είναι πιθανό στο κόκκινο περίγραμμα του χείλους.

Το πρήξιμο του χείλους μπορεί να επιμείνει για ένα μήνα ή και περισσότερο, μερικές φορές η διαδικασία υποχωρεί, αλλά στη συνέχεια η μακροχειλίτιδα επανεμφανίζεται. Το πρήξιμο μπορεί σταδιακά να εξαπλωθεί στα μάγουλα, τη γλώσσα, τη μύτη, το ένα ή και τα δύο μισά του προσώπου.

Όταν η απόφυση εξαπλώνεται στη γλώσσα, αυτή πυκνώνει, η κινητικότητά της γίνεται δύσκολη, εμφανίζονται περιοχές ανομοιόμορφης προεξοχής ή λοβίωσης, πιο έντονες στο πρόσθιο και μεσαίο τμήμα της γλώσσας, και η ευαισθησία στη γεύση μειώνεται.

Η παράλυση του προσωπικού νεύρου είναι το δεύτερο σύμπτωμα του συνδρόμου Melkersson-Rosenthal, μπορεί να προηγείται της εμφάνισης άλλων συμπτωμάτων (μακροχειλίτιδα και πτυχωτή γλώσσα), και νευρολογικός πόνος στο πρόσωπο ή πονοκέφαλοι είναι πιθανοί πριν από την ανάπτυξη παράλυσης. Η παράλυση είναι μονομερής (συνοδεύεται από λείανση της ρινοχειλικής πτυχής, πτώση της γωνίας του στόματος, διεύρυνση της βλεφαρικής σχισμής) και έχει τάση υποτροπής. Στη ζώνη νεύρωσης του προσβεβλημένου προσωπικού νεύρου, η κινητική λειτουργία και η ευαισθησία μπορεί να διατηρηθούν εν μέρει.

Το τρίτο σύμπτωμα της νόσου είναι η πτυχωμένη γλώσσα. Η μακροχειλίτιδα χαρακτηρίζεται από την παρουσία βαθιών αυλακώσεων στην επιφάνεια της γλώσσας, που της δίνουν μια ανώμαλη εμφάνιση. Αυτό το σύμπτωμα της μακροχειλίτιδας δεν παρατηρείται σε όλους τους ασθενείς.

Πώς να αναγνωρίσετε τη μακροχειλίτιδα;

Η διάγνωση του συνδρόμου Melkersson-Rosenthal δεν προκαλεί δυσκολίες όταν όλα τα συστατικά των συμπτωμάτων εκδηλώνονται κλινικά.

Σε περίπτωση μεμονωμένου συμπτώματος μακροχειλίας, η διάγνωση βασίζεται στην παθομορφολογική εξέταση. Η ιστολογική εικόνα χαρακτηρίζεται από οίδημα και κοκκιωματώδη φλεγμονή φυματιοειδούς, σαρκοειδικού ή λεμφονωδο-πλασματικού τύπου.

Διαφορική διάγνωση

Η μακροχειλίτιδα διαφοροποιείται από το οίδημα του Quincke, την ερυσίπελα και το αιμαγγείωμα.

Το οίδημα του Quincke δεν είναι μακροχρόνιο και εξαφανίζεται εντελώς και γρήγορα κατά τη λήψη αντιισταμινικών.

Στη χρόνια ερυσίπελα μπορεί να αναπτυχθεί ελεφαντίαση της περιοχής 176, η οποία κλινικά εκδηλώνεται με σημαντική αύξησή τους. Ωστόσο, η πορεία της ερυσίπελας συνοδεύεται από εξάρσεις, με αύξηση της θερμοκρασίας του σώματος και φλεγμονώδη φαινόμενα, κάτι που δεν είναι τυπικό για το σύνδρομο Melkersson-Rosenthal.

Το αιμαγγίωμα παρατηρείται από τη γέννηση ή την πρώιμη παιδική ηλικία.

[ 1 ], [ 2 ]

Θεραπεία

Η θεραπεία της μακροχειλίτιδας είναι μακροχρόνια και περιλαμβάνει:

• απολύμανση εστιών χρόνιας λοίμωξης ·
• συνταγογράφηση αντιβιοτικών όταν ανιχνεύονται μικροβιακές αλλεργίες (μακρολίδες).
• συνταγογράφηση αντιιικών φαρμάκων (μακροπρόθεσμα) εάν ανιχνευθεί ευαισθησία στον ιό του έρπητα (ακυκλοβίρη).
• συνταγογράφηση αντιθυρεοειδικών φαρμάκων (λοραταδίνη, δεσλοραταδίνη, κ.λπ.)
• συνταγογράφηση ανοσοτροποποιητών (λυκοπίδη, πολουδάνη, γαλανίτης).

Ποια είναι η πρόγνωση για τη μακροχειλίτιδα;

Η πρόγνωση είναι ευνοϊκή.