Κύστη του διαφανούς διαφράγματος του εγκεφάλου

Μεταξύ των μη φυσιολογικών εγκεφαλικών σχηματισμών καλοήθους χαρακτήρα - συγγενούς ή επίκτητου - είναι επίσης μια κύστη του διαφανούς διαφράγματος του εγκεφάλου.

Στις περισσότερες περιπτώσεις, είναι ασυμπτωματική και ανιχνεύεται εντελώς τυχαία κατά την απεικόνιση των δομών του εγκεφάλου. [1]

Επιδημιολογία

Δεν υπάρχουν κλινικά δεδομένα για τον αριθμό των διαγνώσιμων κύστεων του διαφανούς διαφράγματος και μια κύστη της διαφανούς κοιλότητας του διαφράγματος ανιχνεύεται στο 0,04% των ασθενών με εγκεφαλικούς κυστικούς σχηματισμούς.

Αιτίες κύστεις του διαφανούς διαφράγματος του εγκεφάλου

Οι κοινές αιτίες της εμφάνισης των περισσότερων εγκεφαλικών κύστεων, συμπεριλαμβανομένων των ενδοεγκεφαλικών κύστεων του διαφανούς διαφράγματος, είναι τις περισσότερες φορές συγγενείς. Δηλαδή, ο σχηματισμός τους οφείλεται σε αποκλίσεις στην οντογένεση του εγκεφάλου -τη διαδικασία σχηματισμού του από νευρικά βλαστοκύτταρα και νευρογλοιακά κύτταρα- στην προγεννητική περίοδο (τους δύο πρώτους μήνες της εγκυμοσύνης).

Δείτε επίσης -  Παραλλαγές και ανωμαλίες του εγκεφάλου

Μια κύστη του διαφανούς διαφράγματος του εγκεφάλου στους ενήλικες μπορεί να σχετίζεται με νευρολοίμωξη (μηνιγγίτιδα), τραυματική εγκεφαλική βλάβη, εγκεφαλοπάθεια όγκου ή χειρουργική επέμβαση στον εγκέφαλο.

Περισσότερες λεπτομέρειες στη δημοσίευση -  Επιπλοκές και συνέπειες μετά από τραυματική εγκεφαλική βλάβη

Παράγοντες κινδύνου

Παράγοντες που αυξάνουν τον κίνδυνο μη φυσιολογικών σχηματισμών με τη μορφή κύστεων εγκεφάλου θεωρούνται:

• ασθένειες μιας εγκύου γυναίκας (οξεία ιογενής, χρόνια και συστηματική).
• τερατογόνες επιδράσεις στο έμβρυο και το έμβρυο του αλκοόλ ή των ναρκωτικών.  
• διάφορες παθολογίες της εγκυμοσύνης, συμπεριλαμβανομένης της ανεπάρκειας του πλακούντα  και της εμβρυϊκής υποξίας.
• προωρότητα του παιδιού (γέννηση πριν από τις 35-37 εβδομάδες κύησης).
• περίπλοκος τοκετός, που συχνά οδηγεί σε  τραύμα γέννησης .
• εγκεφαλικό οίδημα σε νεογέννητο .

Παθογένεση

Το διαφανές διάφραγμα (septum pellucidum), που βρίσκεται κάτω από το corpus callosum, είναι μια κατακόρυφα τριγωνικού σχήματος μεμβράνη που χωρίζει τα πρόσθια κέρατα (cornu frontale) της αριστερής και δεξιάς πλευρικής κοιλίας του εγκεφάλου (ventriculi laterales) που βρίσκονται στους μετωπιαίους λοβούς του τα εγκεφαλικά ημισφαίρια και σχηματίζει τα μεσαία τοιχώματά τους. Αυτό το διάφραγμα έχει δύο στρώματα με τη μορφή πλακών, που αποτελούνται από λευκή ουσία (substantia alba), νευρικά κύτταρα (νευρώνες) και ίνες φιμπρίνης.

Η κύστη (από το ελληνικό "σακουλάκι") είναι μια οριοθετημένη κλειστή κοιλότητα με καθαρά περιγράμματα, συχνά με υγρό περιεχόμενο. Η παθογένεση των συγγενών νευροεπιθηλιακών κύστεων δεν είναι πλήρως κατανοητή. Αν και μεταξύ των υποθέσεων του μηχανισμού σχηματισμού μιας κύστης του διαφανούς διαφράγματος, υπάρχει μια εκδοχή της σύνδεσής της με τις λειτουργίες του κοιλιακού (κοιλιακού) συστήματος και την κίνηση του εγκεφαλονωτιαίου υγρού - το υδραγωγείο του εγκεφάλου (aqueductus cerebri ).

Εάν ο κυστικός σχηματισμός του διαφράγματος είναι γεμάτος με εγκεφαλονωτιαίο υγρό (liquor cerebrospinalis), το οποίο παράγεται από τις πλάγιες κοιλίες, τότε προσδιορίζεται μια κύστη εγκεφαλονωτιαίου υγρού του διαφανούς διαφράγματος.

Επιπλέον, μπορεί να ανιχνευθεί κύστη της κοιλότητας του διαφανούς διαφράγματος. Ένας κλειστός χώρος σαν σχισμή - μια κοιλότητα μεταξύ των πλακών του διαφανούς διαφράγματος (cavum septum pellucidum) - σχηματίζεται τον τρίτο μήνα της ενδομήτριας ανάπτυξης του εμβρύου και θεωρείται δείκτης της ανάπτυξης του νευρικού του συστήματος. Κατά τον πέμπτο μήνα της προγεννητικής περιόδου, οι πλάκες αρχίζουν να συγχωνεύονται και το κλείσιμο αυτής της κοιλότητας ολοκληρώνεται τρεις έως έξι μήνες μετά τη γέννηση.

Αλλά στο 12-15% των περιπτώσεων, η κοιλότητα δεν κλείνει, ειδικά στα πρόωρα μωρά. Και όταν βρίσκεται σε ενήλικες, θεωρείται μια ανατομική παραλλαγή του κανόνα

Εάν το εγκεφαλονωτιαίο υγρό παραμένει στο κλειστό κοίλο διάφραγμα, τότε αυτή είναι μια κύστη του διαφανούς διαφράγματος σε ένα παιδί. [2]

Συμπτώματα κύστεις του διαφανούς διαφράγματος του εγκεφάλου

Συχνά μια κύστη αυτού του εντοπισμού δεν εκδηλώνεται με κανέναν τρόπο. Μπορεί όμως να πιέσει τον εγκεφαλικό ιστό και να προκαλέσει συμπτώματα όπως πονοκέφαλο που συνοδεύεται από ζάλη, έμετο και επιληπτικές κρίσεις, προβλήματα με την όραση και την ακοή (οι ασθενείς συχνά παραπονούνται για εμβοές).

Τα πρώτα σημάδια της παρουσίας κύστης της κοιλότητας του διαφανούς διαφράγματος εκδηλώνονται και με περιοδικούς πονοκεφάλους. Επιπλέον, τα παράπονα των ασθενών περιλαμβάνουν ζάλη, ναυτία και έμετο, οπτικές διαταραχές. [3]

Επιπλοκές και συνέπειες

Οι συνέπειες και οι επιπλοκές που σχετίζονται με αυτή την εγκεφαλική κύστη προκύπτουν λόγω του σημαντικού μεγέθους της. Μπορεί να ασκήσει πίεση στα ινιακά και κροταφικά κέρατα των πλάγιων κοιλιών του εγκεφάλου και σε μέρος του εγκεφαλικού υδραγωγείου - με την ανάπτυξη αποφρακτικού υδροκεφαλίου. Σε τέτοιες περιπτώσεις, υπάρχουν πρωινοί πονοκέφαλοι στη μετωπιαία περιοχή, δυσκολία συγκέντρωσης και άλλα  συμπτώματα αυξημένης ενδοκρανιακής πίεσης .

Επιπλέον, η συμπίεση της κύστης μπορεί να επηρεάσει τη φλεβική εκροή από τον εγκέφαλο ή να επηρεάσει τις υποθαλαμικές δομές και τις περιοχές του μεσεγκεφάλου, προκαλώντας αυτόνομα ή αισθητικοκινητικά συμπτώματα.

Επίσης, δεν αποκλείεται η ρήξη ενός κυστικού σχηματισμού, που είναι γεμάτη με αρκετά σοβαρά προβλήματα του κεντρικού νευρικού συστήματος.

Διαγνωστικά κύστεις του διαφανούς διαφράγματος του εγκεφάλου

Τα συμπτώματα και το ιστορικό του ασθενούς δεν επαρκούν για τη διάγνωση. Απαιτούμενο ενόργανο διαγνωστικό:

• ηχοεγκεφαλοσκόπηση  ή νευροηχογράφημα.
• έγχρωμο διπλό υπερηχογράφημα εγκεφαλικών δομών.
• Αξονική  αξονική τομογραφία εγκεφάλου .
• μαγνητική τομογραφία (MRI) εγκεφάλου .

Διαφορική διάγνωση

Η διαφορική διάγνωση πραγματοποιείται με αραχνοειδή κύστη της μεσοημισφαιρικής σχισμής, κύστη της επίφυσης του εγκεφάλου, αρτηριοφλεβική δυσπλασία (ανεύρυσμα) της φλέβας του Γαληνού.

Θεραπεία κύστεις του διαφανούς διαφράγματος του εγκεφάλου

Μόνο όταν μια διαφραγματική διαφανής κύστη προκαλεί συμπτώματα θα πρέπει να αντιμετωπίζεται.

Αν και δεν υπάρχει θεραπεία για αυτόν τον κυστικό σχηματισμό, 

Τα φάρμακα συνταγογραφούνται εμπειρικά για τη βελτίωση των μεταβολικών διεργασιών στους ιστούς του εγκεφάλου -  νοοτροπικά  ( Piracetam, Pyriditol,  Cerebrolysin ).

Έτσι, το Piracetam (Nootropil), που χρησιμοποιείται για την εξασθένηση της μνήμης, τη γνωστική έκπτωση και τον μυόκλονο, λαμβάνεται σε 1,24-4,8 mg την ημέρα (η δοσολογία καθορίζεται από τον γιατρό). Σε αυτή την περίπτωση, οι παρενέργειες αυτού του φαρμάκου εκδηλώνονται με ναυτία και έμετο, αύξηση βάρους, νευρικότητα και κατάθλιψη, αυξημένη ευερεθιστότητα και υπερκίνηση, αϋπνία ή υπνηλία.

Διουρητικά φάρμακα - οσμωτικά διουρητικά Diacarb (Acetazolamide), Mannitol - συνταγογραφούνται για αυξημένη ενδοκρανιακή πίεση. Τα δισκία Diakarb λαμβάνονται σε 0,125–0,25 g δύο φορές την ημέρα, αλλά αντενδείκνυται σε ηπατική και νεφρική ανεπάρκεια, γλαύκωμα κλειστής γωνίας και παιδιά ηλικίας κάτω των 12 ετών. Οι ανεπιθύμητες ενέργειες είναι πιθανές με τη μορφή διαταραχής της ισορροπίας των ηλεκτρολυτών στο σώμα, θρομβοπενίας, αυτοκτονικών σκέψεων, καθυστέρησης της ανάπτυξης στα παιδιά.

Η μαννιτόλη χορηγείται ενδοφλεβίως (με τον υπολογισμό της δόσης κατά βάρος σώματος). Οι παρενέργειές του είναι πονοκέφαλος, ναυτία και έμετος, κακή κυκλοφορία του αίματος, αφυδάτωση και ανισορροπία ηλεκτρολυτών.

Εάν η κύστη είναι διευρυμένη, μπορεί να απαιτηθεί χειρουργική θεραπεία, η οποία περιλαμβάνει απομάκρυνση της κοιλότητας της κύστης ή την ενδοσκοπική εμφάνισή της. [4]

Πρόληψη

Η ικανότητα πρόληψης του σχηματισμού μιας συγγενούς κύστης του διαφανούς διαφράγματος του εγκεφάλου περιορίζεται από το γεγονός ότι δεν μπορούν να αποφευχθούν όλοι οι παράγοντες κινδύνου για την ανάπτυξη ανωμαλιών στην προγεννητική περίοδο. Επομένως, η πρόληψη, στην πραγματικότητα, αφορά μόνο την πλήρη απόρριψη του αλκοόλ πριν και κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, καθώς και την εξαιρετική προσοχή στη χρήση φαρμάκων.

Πρόβλεψη

Στη θεραπεία μιας συμπτωματικής κύστης του διαφανούς διαφράγματος του εγκεφάλου και της απουσίας νευρολογικών επιπλοκών, η πρόγνωση κρίνεται ευνοϊκή.