Ηωσινοφιλική απονευρωσίτιδα

Η ηωσινοφιλική απονευρωσίτιδα είναι μια σπάνια διαταραχή που χαρακτηρίζεται από συμμετρική και επώδυνη φλεγμονή, οίδημα και σκλήρυνση του δέρματος των κάτω και άνω άκρων.

Η διάγνωση γίνεται με βάση τα δεδομένα βιοψίας δέρματος και περιτονίας. Η θεραπεία περιλαμβάνει τη χρήση γλυκοκορτικοειδών.

[ 1 ], [ 2 ]

Αιτίες ηωσινοφιλική απονευρωσίτιδα

Η αιτία της ηωσινοφιλικής απονευρωσίτιδας είναι άγνωστη. Προσβάλλει συχνότερα άνδρες μέσης ηλικίας, αλλά η ηωσινοφιλική απονευρωσίτιδα μπορεί επίσης να εμφανιστεί σε γυναίκες και παιδιά.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Συμπτώματα ηωσινοφιλική απονευρωσίτιδα

Η έναρξη της νόσου παρατηρείται συχνά σε άτομα που κάνουν καθιστική ζωή, μετά από βαριά σωματική εργασία (για παράδειγμα, μετά από κόψιμο ξύλων). Εμφανίζονται πόνος, πρήξιμο και φλεγμονή του δέρματος και των υποδόριων ιστών, ακολουθούμενα από συμπύκνωσή τους, η οποία οδηγεί σε μια χαρακτηριστική αλλαγή του δέρματος τύπου «φλοιού πορτοκαλιού», πιο έντονη στις πρόσθιες επιφάνειες των άκρων. Το δέρμα του προσώπου και του κορμού επηρεάζεται λιγότερο συχνά. Μετά τη σκλήρυνση και την πάχυνση της περιτονίας, αναπτύσσεται περιορισμένο εύρος κίνησης στις αρθρώσεις των άνω και κάτω άκρων. Επιπλέον, μπορεί να εμπλέκονται τένοντες, αρθρικά έλυτρα και μύες. Η εμπλοκή των δακτύλων των χεριών και των ποδιών δεν είναι τυπική της ηωσινοφιλικής απονευρωσίτιδας. Η μυϊκή δύναμη συνήθως δεν επηρεάζεται, αλλά μπορεί να αναπτυχθεί αρθρίτιδα και μυαλγία, καθώς και σύνδρομο καρπιαίου σωλήνα.

Χαρακτηριστικά είναι η κόπωση και η απώλεια βάρους. Συχνά αναπτύσσονται απλαστική αναιμία, θρομβοπενία και λεμφαδενοπάθεια.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Διαγνωστικά ηωσινοφιλική απονευρωσίτιδα

Η ηωσινοφιλική απονευρωσίτιδα θα πρέπει να υποψιάζεται κανείς όταν ένας ασθενής παρουσιάζει τυπικές εκδηλώσεις. Οι δερματικές αλλοιώσεις θα πρέπει να διαφοροποιούνται από εκείνες της συστηματικής σκλήρυνσης. Ωστόσο, η τελευταία συνήθως χαρακτηρίζεται από το φαινόμενο Raynaud, τη συμμετοχή των περιφερικών άκρων, την εμφάνιση τελαγγειεκτασιών και σπλαχνικές ανωμαλίες (π.χ. ατονία οισοφάγου), οι οποίες δεν παρατηρούνται στην ηωσινοφιλική απονευρωσίτιδα.

Η διάγνωση τίθεται με μικροσκοπική εξέταση βιοψιών αλλοιωμένου δέρματος και περιτονίας, με το υλικό βιοψίας να περιέχει μυϊκές ίνες. Η διάγνωση υποστηρίζεται από την παρουσία φλεγμονής της περιτονίας με ή χωρίς ηωσινόφιλα.

Οι εξετάσεις αίματος συνήθως δεν παρέχουν πληροφορίες, αλλά μια πλήρης εξέταση αίματος μπορεί να αποκαλύψει ηωσινοφιλία (ειδικά στην ενεργό αρχική φάση της νόσου) και η ηλεκτροφόρηση πρωτεϊνών αίματος μπορεί να αποκαλύψει πολυκλωνική υπεργαμμασφαιριναιμία. Τα αυτοαντισώματα συνήθως δεν ανιχνεύονται. Τα αποτελέσματα της μαγνητικής τομογραφίας, αν και δεν είναι ειδικά, μπορούν να διαπιστώσουν την παρουσία πάχυνσης της περιτονίας, συνοδευόμενης από αύξηση της έντασης του σήματος των επιφανειακών μυών, που συσχετίζεται με τη σοβαρότητα της φλεγμονής.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Θεραπεία ηωσινοφιλική απονευρωσίτιδα

Οι περισσότεροι ασθενείς ανταποκρίνονται γρήγορα στη χορήγηση υψηλής δόσης πρεδνιζολόνης (από το στόμα, 40-60 mg μία φορά την ημέρα, στη συνέχεια μειώνεται σταδιακά σε 5-10 mg/ημέρα καθώς υποχωρούν τα συμπτώματα). Η χορήγηση χαμηλών δόσεων γλυκοκορτικοειδών μπορεί να συνεχιστεί για 2 έως 5 χρόνια. Παρά τις ποικίλες εκβάσεις της νόσου, η ηωσινοφιλική απονευρωσίτιδα συχνά υποχωρεί αυθόρμητα χωρίς επιπλοκές. Ωστόσο, λόγω της πιθανότητας αιματολογικών διαταραχών, συνιστάται η παρακολούθηση των κλινικών παραμέτρων των αιματολογικών εξετάσεων.