Διάχυτη ιδιοπαθής σκελετική υπεροστέωση

Η διάχυτη ιδιοπαθής σκελετική υπερόστωση (DISH) είναι μια νόσος του συνδεσμικού συστήματος της σπονδυλικής στήλης. Η αιτία της DISH είναι άγνωστη. Το σημάδι της νόσου είναι η συνεχής οστεοποίηση των συνδεσμικών δομών της σπονδυλικής στήλης, η οποία εκτείνεται σε τουλάχιστον τρία σπονδυλικά διαστήματα. Συχνότερα, η διάχυτη ιδιοπαθής σκελετική υπερόστωση αναπτύσσεται στην θωρακοοσφυϊκή περιοχή, αλλά μπορεί επίσης να επηρεάσει την αυχενική μοίρα της σπονδυλικής στήλης, τα πλευρά και τα οστά της πυέλου.

Η διάχυτη ιδιοπαθής σκελετική υπερόστωση προκαλεί δυσκαμψία και πόνο στην αυχενική και θωρακοοσφυϊκή μοίρα της σπονδυλικής στήλης. Τα συμπτώματα είναι χειρότερα κατά το ξύπνημα και τη νύχτα. Όταν η νόσος επηρεάζει την αυχενική μοίρα της σπονδυλικής στήλης, μπορεί να αναπτυχθεί αυχενική μυελοπάθεια. Δυσφαγία μπορεί να εμφανιστεί όταν εμπλέκονται οι πρόσθιες δομές της αυχενικής μοίρας της σπονδυλικής στήλης. Η διάχυτη ιδιοπαθής σκελετική υπερόστωση εμφανίζεται σε άτομα ηλικίας 50 και 60 ετών. Μπορεί επίσης να προκαλέσει σπονδυλική στένωση με κληρονομική χωλότητα. Οι άνδρες επηρεάζονται δύο φορές πιο συχνά. Η νόσος επηρεάζει την Καυκάσια φυλή πιο συχνά. Οι ασθενείς με DISH είναι πιο πιθανό να έχουν διαβήτη, υπέρταση και παχυσαρκία από τον γενικό πληθυσμό. Η διάχυτη ιδιοπαθής σκελετική υπερόστωση συνήθως διαγιγνώσκεται με ακτινογραφία σπονδυλικής στήλης.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Συμπτώματα διάχυτης ιδιοπαθούς σκελετικής υπερόστωσης

Οι ασθενείς με DISH παραπονιούνται για δυσκαμψία και πόνο στην περιοχή του προσβεβλημένου τμήματος της σπονδυλικής στήλης ή του οστού. Οι ασθενείς μπορεί επίσης να παρατηρήσουν μούδιασμα, αδυναμία και απώλεια συντονισμού στα άκρα που νευρώνονται από το προσβεβλημένο τμήμα. Συχνοί είναι οι μυϊκοί σπασμοί και ο πόνος στην πλάτη που αντανακλά στην προσβεβλημένη περιοχή. Μερικές φορές, οι ασθενείς με DISH εμφανίζουν συμπίεση του νωτιαίου μυελού, των νευρικών ριζών και της ιππουρίδας, οδηγώντας σε μυελοπάθεια ή σύνδρομο ιππουρίδας. Η διάχυτη ιδιοπαθής σκελετική υπερόστωση είναι η δεύτερη πιο συχνή αιτία αυχενικής μυελοπάθειας μετά την αυχενική σπονδύλωση. Οι ασθενείς που πάσχουν από οσφυϊκή μυελοπάθεια ή σύνδρομο ιππουρίδας εμφανίζουν ποικίλους βαθμούς αδυναμίας στα κάτω άκρα και συμπτώματα δυσλειτουργίας της ουροδόχου κύστης και του εντέρου, η οποία αποτελεί νευροχειρουργική επείγουσα ανάγκη που απαιτεί κατάλληλη θεραπεία.

Επισκόπηση

Η διάχυτη ιδιοπαθής σκελετική υπερόστωση διαγιγνώσκεται με ακτινογραφία. Το παθογνωμονικό σύμπτωμα είναι η συνεχής οστεοποίηση των συνδεσμικών δομών της σπονδυλικής στήλης, η οποία εξαπλώνεται σε τουλάχιστον 3 τμήματα. Το ύψος του μεσοσπονδύλιου δίσκου διατηρείται. Εάν υπάρχει υποψία μυελοπάθειας, η μαγνητική τομογραφία παρέχει στον κλινικό ιατρό τις πιο πλήρεις πληροφορίες σχετικά με την κατάσταση του νωτιαίου μυελού και των νωτιαίων ριζών. Η μαγνητική τομογραφία είναι εξαιρετικά αξιόπιστη και βοηθά στον εντοπισμό άλλων παθολογιών που μπορούν να εκθέσουν τον ασθενή στον κίνδυνο ανάπτυξης μη αναστρέψιμης βλάβης του νωτιαίου μυελού. Για τους ασθενείς που αντενδείκνυνται για μαγνητική τομογραφία (παρουσία βηματοδοτών), η αξονική τομογραφία ή η μυελογραφία ενδείκνυνται ως δεύτερη επιλογή. Η εξέταση ή η ακτινογραφία οστών με ραδιονουκλίδια ενδείκνυται εάν υπάρχουν υποψίες για κατάγματα ή οστική παθολογία.

Αυτές οι εξετάσεις παρέχουν στον κλινικό ιατρό χρήσιμες πληροφορίες σχετικά με τη νευροανατομία, ενώ η ηλεκτρομυογραφία και οι μελέτες ταχύτητας αγωγιμότητας των νεύρων παρέχουν νευροφυσιολογικά δεδομένα που μπορούν να διαπιστώσουν την τρέχουσα κατάσταση κάθε νευρικής ρίζας και οσφυϊκού πλέγματος. Εργαστηριακές εξετάσεις, συμπεριλαμβανομένης της γενικής αίματος, της ΤΚΕ και της βιοχημικής εξέτασης του αίματος, θα πρέπει να πραγματοποιούνται εάν η διάγνωση της διάχυτης ιδιοπαθούς σκελετικής υπερόστωσης είναι αμφίβολη.

Επιπλοκές και διαγνωστικά σφάλματα

Η μη ακριβής διάγνωση της διάχυτης ιδιοπαθούς σκελετικής υπερόστωσης μπορεί να εκθέσει τον ασθενή στον κίνδυνο εμφάνισης μυελοπάθειας, η οποία, εάν δεν αντιμετωπιστεί, μπορεί να εξελιχθεί σε παραπάρεση ή παραπληγία. Η ηλεκτρομυογραφία βοηθά στη διαφοροποίηση της πλεγματοπάθειας από τη ριζοπάθεια και στη διάγνωση συνυπάρχουσας νευροπάθειας παγίδευσης, η οποία μπορεί να προκαλέσει σύγχυση στη διάγνωση.

Δεδομένης της συσχέτισης της διάχυτης ιδιοπαθούς σκελετικής υπερόστωσης με το πολλαπλό μυέλωμα και τη νόσο του Paget, αυτές οι δυνητικά απειλητικές για τη ζωή καταστάσεις πρέπει να συμπεριληφθούν στη διαφορική διάγνωση. Η διάχυτη ιδιοπαθής σκελετική υπερόστωση μπορεί να συνυπάρχει με εκφυλιστική αρθρίτιδα και δισκογενή νόσο. Κάθε ασθένεια απαιτεί τη δική της ειδική θεραπεία.

[ 7 ]

Διαφορική διάγνωση διάχυτης ιδιοπαθούς σκελετικής υπερόστωσης

Η διάχυτη ιδιοπαθής σκελετική υπερόστωση είναι μια ακτινογραφική διάγνωση που επιβεβαιώνεται από έναν συνδυασμό ιστορικού, κλινικής εξέτασης και μαγνητικής τομογραφίας. Τα σύνδρομα πόνου που μπορεί να μιμούνται τη διάχυτη ιδιοπαθή σκελετική υπερόστωση περιλαμβάνουν θλάσεις στον αυχένα και την οσφυϊκή μοίρα της πλάτης, φλεγμονώδη αρθρίτιδα, αγκυλοποιητική σπονδυλίτιδα και παθήσεις του νωτιαίου μυελού, των ριζών, των πλεγμάτων και των νεύρων. Το 30% των ασθενών με πολλαπλό μυέλωμα ή νόσο του Paget έχουν DISH. Θα πρέπει να διενεργούνται εργαστηριακές εξετάσεις που περιλαμβάνουν γενική αίματος, ρυθμό καθίζησης ερυθρών αιμοσφαιρίων, αντιπυρηνικά αντισώματα, αντιγόνο HLA B-27 και χημική εξέταση ορού για τον αποκλεισμό άλλων αιτιών πόνου, εάν η διάγνωση της διάχυτης ιδιοπαθούς σκελετικής υπερόστωσης είναι αμφίβολη.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Θεραπεία της διάχυτης ιδιοπαθούς σκελετικής υπερόστωσης

Στη θεραπεία της διάχυτης ιδιοπαθούς σκελετικής υπερόστωσης, μια προσέγγιση πολλαπλών συστατικών είναι η πιο αποτελεσματική. Η φυσικοθεραπεία, συμπεριλαμβανομένων των θερμικών θεραπειών, η μέτρια άσκηση και το βαθύ χαλαρωτικό μασάζ σε συνδυασμό με ΜΣΑΦ και μυοχαλαρωτικά (π.χ. τιζανιδίνη) είναι η πιο προτιμώμενη αρχική θεραπεία. Σε περίπτωση επίμονου πόνου, ενδείκνυνται οι επισκληρίδιοι αποκλεισμοί. Στη θεραπεία υποκείμενων διαταραχών ύπνου και κατάθλιψης, τα τρικυκλικά αντικαταθλιπτικά όπως η αμιτριπτυλίνη είναι τα πιο αποτελεσματικά, η θεραπεία με την οποία μπορεί να ξεκινήσει με 25 mg το βράδυ.