Όλα τα περιεχόμενα του iLive ελέγχονται ιατρικά ή ελέγχονται για να διασφαλιστεί η όσο το δυνατόν ακριβέστερη ακρίβεια.
Έχουμε αυστηρές κατευθυντήριες γραμμές προμήθειας και συνδέουμε μόνο με αξιόπιστους δικτυακούς τόπους πολυμέσων, ακαδημαϊκά ερευνητικά ιδρύματα και, όπου είναι δυνατόν, ιατρικά επισκοπικά μελέτες. Σημειώστε ότι οι αριθμοί στις παρενθέσεις ([1], [2], κλπ.) Είναι σύνδεσμοι με τις οποίες μπορείτε να κάνετε κλικ σε αυτές τις μελέτες.
Εάν πιστεύετε ότι κάποιο από το περιεχόμενό μας είναι ανακριβές, παρωχημένο ή αμφισβητήσιμο, παρακαλώ επιλέξτε το και πατήστε Ctrl + Enter.
Ανεπάρκεια ZAP-70: αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση, θεραπεία
Ιατρικός εμπειρογνώμονας του άρθρου
Τελευταία επισκόπηση: 07.07.2025
Η ανεπάρκεια της ZAP-70 (πρωτεΐνης 70 που σχετίζεται με ζήτα-α) έχει ως αποτέλεσμα τη μειωμένη ενεργοποίηση των Τ-λεμφοκυττάρων, η οποία προκαλεί ελαττώματα στα συστήματα σηματοδότησης.
Το ZAP-70 είναι σημαντικό στις αλληλεπιδράσεις και την επιλογή των Τ κυττάρων στον θύμο αδένα. Η ανεπάρκεια του ZAP-70 οδηγεί σε ελαττώματα στην ενεργοποίηση των Τ κυττάρων.
Οι ασθενείς με ανεπάρκεια ZAP-70 έχουν υποτροπιάζουσες λοιμώξεις παρόμοιες με εκείνες που παρατηρούνται στην CVID κατά τη βρεφική ή πρώιμη παιδική ηλικία. Ωστόσο, οι ασθενείς με ανεπάρκεια ZAP-70 επιβιώνουν περισσότερο και μπορεί να μην διαγνωστούν παρά μόνο χρόνια αργότερα. Οι ασθενείς μπορεί να έχουν φυσιολογικά, χαμηλά ή αυξημένα επίπεδα ανοσοσφαιρίνης στον ορό, φυσιολογικά ή αυξημένα κυκλοφορούντα CD4 Τ κύτταρα και καθόλου CD8 Τ κύτταρα. Αυτά τα CD4 Τ κύτταρα δεν ανταποκρίνονται σε μιτογόνα ή αλλογενή κύτταρα in vitro και δεν σχηματίζουν κυτταροτοξικά Τ κύτταρα. Η δραστηριότητα των φυσικών φονικών κυττάρων είναι φυσιολογική. Η νόσος είναι θανατηφόρα εκτός εάν πραγματοποιηθεί μεταμόσχευση μυελού των οστών.
[